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Pleuraempyem, Zwerchfelldurchbruch und multiple Leberabszesse bei einem Kind mit Interleukin-1 Rezeptor-assoziierte Kinase (IRAK-) 4 Defekt
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Veröffentlicht: | 28. März 2013 |
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Ein Defekt der Interleukin-1 Rezeptor-assoziierten Kinase (IRAK-) 4 prädisponiert zu schweren, oft tödlich verlaufenden, invasiven bakteriellen Infektionen in der frühen Kindheit. Wir berichten von einem betroffenen Kleinkind mit rechtsseitigem Pleuraempyem, Zwerchfelldurchbruch und multiplen Leberabszessen.
Im 16. Lebensmonat wurde eine Pneumonie diagnostiziert, welche gut auf Cefuroxim i.v. ansprach. Abgesehen von 2 zervikalen Abszessen im 6. und 7. Monat, verursacht durch einen Methicillin-empfindlichen S. aureus (MSSA) war die Anamnese unauffällig. Eine Woche nach Ende der oralen Therapie traten Fieber, Tachypnoe und Bauchschmerzen auf, neben einer Leukozytose (17.700/µl) waren CRP (174 mg/l) und PCT (18,5 ng/ml) erhöht. Bildgebend ergaben sich eine rechtsseitige Unterlappenpneumonie mit Erguss, ein Zwerchfelldurchbruch und multiple Leberabszesse (Abbildung 1 [Abb. 1]). Mit Nachweis eines MSSA im Pleuraerguss wurde die Ampicillin/Sulbactam, Cefotaxim, Metronidazol und Itraconazol umfassende empirische Therapie auf Ampicillin/Sulbactam und Clindamycin reduziert. Es wurde ein IRAK-4-Defekt nachgewiesen. Nach sechswöchiger i.v. antibiotischer Behandlung zeigte die bildgebende Kontrolle ein organisiertes Pleuraempyem. Es erfolgte die offene Dekortikation mit Lungenteilresektion. Mit Nachweis der Regression der Leberabszesse wurde auf eine orale Dauerprophylaxe umgestellt.
Der erstmals 2003 beschriebene IRAK-4-Defekt prädisponiert zu rezidivierenden invasiven Infektionen mit hoher Mortalität im frühen Kindesalter, überwiegend durch S. aureus, S. pneumoniae und P. aeruginosa. IRAK-4 ist als essenzieller Bestandteil der IL-1- und TLR-Rezeptor-Signalkaskade Teil der angeborenen Immunität [1].
Mangels Evidenz-basierter Leitlinien bleibt die Behandlung eines Empyems im Kindesalter eine Herausforderung und erfolgt zumeist nach zentrumseigenen Algorithmen [2], [3], [4]. Zur Vermeidung eines lokalen oder systemischen Rezidivs entschieden wir uns für Dekortikation und Lungenteilresektion.
Die Leberabszesse konnten rein konservativ behandelt werden, auf die sonst bei pyogenen Leberabszessen übliche Drainage oder eine chirurgische Sanierung wurde in Kenntnis des ursächlichen Erregers und zur Vermeidung des Interventionsrisikos verzichtet [5].
Schlussfolgerung: Bei IRAK-4-Defekt können selbst ausgedehnte invasive Infektionen kontrolliert werden. Rezidivierende invasive lokale Infektionen zwingen zum Ausschluss eines Immundefektes.
Literatur
- 1.
- Picard C, von Bernuth H, Ghandil P, et al. Clinical features and outcome of patients with IRAK-4 and MyD88 deficiency. Medicine (Baltimore). 2010;89:403-425.
- 2.
- Walker W, Wheeler R, Legg J. Update on the causes, investigation and management of empyema in childhood. Arch Dis Child. 2011;96:482-488.
- 3.
- Balfour-Lynn IM, Abrahamson E, Cohen G, et al. BTS guidelines for the management of pleural infection in children. Thorax. 2005;60 Suppl 1:i1-21.
- 4.
- Avansino JR, Goldman B, Sawin RS, Flum DR. Primary operative versus nonoperative therapy for pediatric empyema: a meta-analysis. Pediatrics. 2005;115:1652-1659.
- 5.
- Muorah M, Hinds R, Verma A, et al. Liver abscesses in children: a single center experience in the developed world. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2006;42:201-206.