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Infektionserreger als Leitkeime für Immundefekt
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H. von Bernuth
- Charité - Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie und Immunologie - Berlin, Deutschland
| Veröffentlicht: | 28. März 2013 |
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Die Identifizierung eines Infektionserregers ist einerseits Voraussetzung für eine anschließende Resistenzbestimmung und rationale antiinfektiöse Therapie. Andererseits liefert die Erregerbestimmung auch den entscheidenden Hinweis, ob und welche weiterführende Diagnostik bei Verdacht auf Immundefekt erforderlich ist.
Wiederholte Infektionen durch sehr verschiedene, vornehmlich opportunistische Erreger wie Penumocystis jiroveci, das Zytomegalievirus, Adenoviren, Mykobakterien und Toxoplasma gondii lassen an einen Defekt der T-zellulär oder der NFκB vermittelten Abwehr denken (u. a. Severe combined immunodeficiency (SCID), NEMO-Defekte, CARD11-Defekt). Das Auftreten einer invasiver Aspergillusinfektion und/ oder einer invasiven bakteriellen Infektion ist pathognomonisch für einen Defekt der neutrophilen Granulozyten (u. a. Septische Graumulomatose). Wiederholte Infektionen durch bekapselte Erreger treten bei Defekten der Opsonisierung (Complement- oder Antikörpermangel) oder gestörter Aufnahme opsonisierter Bakterien aus dem Blut durch milzständige Makrophagen (Asplenie).
Die Indikation zu gezielter Suche nach Immundefekten muss jedoch auch nach wiederholter Infektion durch nur einen Erregertypus oder einen Erreger gestellt werden. Invasive Infektionen durch Mykobakterien und/ oder Salmonella enteritidis veranlassen Defekte der IFNγ-Antwort oder IFNγ-Bildung zu suchen (u. a. IFNγ-Rezeptordefekte, IL12-Defkte, IL12-Rezeptordefekte). Eine Enzephalitis durch HSV Typ I kann Hinweis für einen Immundefekt durch verminderte Type I IFN-Bildung sein (Defekte im TLR3-Signalweg). Rezidivierende invasive bakterielle Infektionen sind typisch für Defekte mit verminderter Bildung von/ oder Antwort auf proinflammatorische Zytokine (u. a. Defekte in TLR1/2, TLR2/6, TLR4 und IL-1 Rezeptor abhängigen Signalwegen, autosomal dominantes Hyper-IgE Syndrom). Eine chronische mucocutane Candidiasis geht häufig auf Defekte der IL-17 Bildung oder Wirkung zurück (u. a. AIRE- Defekt, autosomal dominantes Hyper IgE Snydrom, IL17-Rezeptordefekt, IL-17 Defekt und STAT1-Defekt).
Zusammenfassend muss nicht nur bei der Häufung schwerer Infektionen durch verschiedene opportunistische Erreger, sondern auch beim wiederholten Auftreten von Infektionen durch nur einen Erreger nach einem Immundefekt gesucht werden.
