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Erythema exsudativum multiforme majus – eine Fallsammlung
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Veröffentlicht: | 22. März 2012 |
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Einleitung: Schwere Hautreaktionen können parainfektiös oder durch Arzneimittel verursacht werden. Das Spektrum reicht hierbei vom Erythema exsudativum multiforme majus(EEMM) einerseits bis zum Stevens-Johnson-Syndrom und der Toxisch- epidermalen Nekrolyse andererseits. Das EEMM ist gekennzeichnet durch das Vorliegen meist typischer Kokarden von <10% der Körperoberfläche (KOF) in extremitätenbetonter Verteilung sowie hämorrhagisch–erosive Veränderungen mindestens einer Schleimhaut. Insbesondere im Kindes- und Jugendalter ist es Mykoplasmen-assoziiert, bei Erwachsenen häufig postherpetisch.
Patienten: Seit 2006 haben wir an unserer Kinderklinik bei 2 Patienten das Vollbild eines EEMM und bei 6 Patienten ein auf die Schleimhäute begrenztes EEMM diagnostiziert, wobei die Diagnosen durch das Dokumentationszentrum schwerer Hautreaktionen (dZh) validiert wurden. 7/8 Patienten waren männlich, das Alter lag zwischen 6 und 17 Jahren.
Klinik: Alle Patienten hatten eine massive, auf die Lippen übergreifende Stomatitis, eine variabel ausgeprägte Konjunktivitis, sowie 5/6 eine Urethritis, in 2 Fällen ließ sich hierzu keine Dokumentation mehr finden. In den beiden Fällen mit Hautbeteiligung kam es zu grossblasigen Hautveränderungen von 2-5% der KOF, die letztlich narbenlos abheilten.
Verlauf: Teilparenterale Ernährung, Analgesie und Lokalbehandlung waren die notwendigen Therapiemaßnahmen. Der jüngste Patient hatte eine ausgeprägte Mykoplasmenpneumonie und war auch mehrere Tage sauerstoffpflichtig. Die Hospitalisierungsdauer betrug 9-17 Tage. In 3/5 Fällen konnte eine Mykoplasmeninfektion als vermutlich auslösend nachgewiesen werden. 2 Patienten hatten rezidivierende Verläufe mit bereits 3 bzw. 5 Episoden.
Fazit: Das EEMM ist häufig eine Blickdiagnose, zur Diagnosesicherung empfiehlt sich ggf die Entnahme einer Probebiopsie. Ex juvantibus verordnete Antibiotika-, Virostatika- oder Steroidtherapien sollten vermieden werden, bei Vorliegen einer akuten Mykoplasmeninfektion sollte aber entsprechend antibiotisch behandelt werden. Bei Augenbeteiligung sind okuläre Komplikationen wie eine schwere Blepharitis zu beachten und augenärztliche Untersuchungen sollten unbedingt erfolgen.