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73. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Neurochirurgie (DGNC)
Joint Meeting mit der Griechischen Gesellschaft für Neurochirurgie

Deutsche Gesellschaft für Neurochirurgie (DGNC) e. V.

29.05. - 01.06.2022, Köln

Management and outcome of NF2- and Schwannomatosis-associated non-Intracranial Schwannomas – influence of surgery, genetics, and localisation

Management und Outcome von NF2- und Schwannomatose-assoziierten nicht-intrakraniellen Schwannomen: Einfluss der Chirurgie, Genetik und Lokalisation

Meeting Abstract

  • presenting/speaker Isabel Gugel - Universitätsklinikum Tübingen, Klinik für Neurochirurgie, Tübingen, Deutschland; Universitätsklinikum Tübingen, Zentrum für Neurofibromatosen, Tübingen, Deutschland
  • Florian Grimm - Universitätsklinikum Tübingen, Klinik für Neurochirurgie, Tübingen, Deutschland
  • Alexander Grimm - Universitätsklinikum Tübingen, Neurologie, Tübingen, Deutschland
  • Victor-Felix Mautner - Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Neurologie, Hamburg, Deutschland; Universitätsklinikum Tübingen, Zentrum für Neurofibromatosen, Tübingen, Deutschland
  • Marcos Tatagiba - Universitätsklinikum Tübingen, Klinik für Neurochirurgie, Tübingen, Deutschland; Universitätsklinikum Tübingen, Zentrum für Neurofibromatosen, Tübingen, Deutschland
  • Julian Zipfel - Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Klinik und Poliklinik für Neurologie, Hamburg, Deutschland; Universitätsklinikum Tübingen, Zentrum für Neurofibromatosen, Tübingen, Deutschland; Universitätsklinikum Tübingen, Sektion Pädiatrische Neurochirurgie, Tübingen, Deutschland
  • Martin Ulrich Schuhmann - Universitätsklinikum Tübingen, Neurologie, Tübingen, Deutschland; Universitätsklinikum Tübingen, Zentrum für Neurofibromatosen, Tübingen, Deutschland; Universitätsklinikum Tübingen, Sektion Pädiatrische Neurochirurgie, Tübingen, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Neurochirurgie. 73. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Neurochirurgie (DGNC), Joint Meeting mit der Griechischen Gesellschaft für Neurochirurgie. Köln, 29.05.-01.06.2022. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2022. DocP035

doi: 10.3205/22dgnc349, urn:nbn:de:0183-22dgnc3490

Veröffentlicht: 25. Mai 2022

© 2022 Gugel et al.
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Gliederung

Text

Objective: To evaluate the neurological outcome after resection of peripheral non-intracranial schwannomas in Neurofibromatosis Type 2 (NF2) compared to Schwannomatosis (SWNT) patients.

Methods: We retrospectively reviewed the clinical and functional outcome (motor, sensory, pain) of 205 operated PNS (133 NF2 and 72 SWNT related tumors) in 85 patients (53 NF2 and 32 SWNT patients). Possible influencing factors (e. g. genetics) were also evaluated.

Results: Patients with NF2 were significantly younger (p < 0.001, median 25±11 years in NF2 and 45±1 years in SWNT) at the time of surgery. In both entities, total resection could be achieved for the majority of cases (NF2: n=109, ≙82%; SWNT: n=67, ≙93%), and persisting drug-resistant pain was the most common symptom (84%, n=173) as well as an indication for surgery (54%, n=110). Improvement of pain intensity was seen in 81% of all tumors. In 41 (18 NF2 and 23 SWNT) patients with available genetics, mosaic NF2 cases showed worse pain intensity scores (p=0.017) and SWNT cases with causative mutations poorer pre-and postoperative motor/sensory function and pain intensity outcome (p<0.05). In the direct comparison, NF2-associated PNS had more sensory impairment (p=0.027) whereas SWNT cases suffered from higher pain intensity (p=0.024) before surgery.

Conclusion: With careful patient selection and in experienced Center, surgery of PNS is an effective and low-risk treatment in both NF2 and SWNT associated cases. Patients with severe pain have a particular profit. Mutations seem to play an important role particularly for SWNT related tumors regarding the functional outcome and this possible influence needs to be further investigated in larger cohorts.