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70. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Neurochirurgie (DGNC)
Joint Meeting mit der Skandinavischen Gesellschaft für Neurochirurgie

Deutsche Gesellschaft für Neurochirurgie (DGNC) e. V.

12.05. - 15.05.2019, Würzburg

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From bench to bedside – STN-deep brain stimulation is effective in SCA3 with parkinsonian symptoms

„From bench to bedside“ – STN-Tiefe Hirnstimulation ist wirksam bei SCA3 mit Parkinson-Symptomen

Meeting Abstract

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  • Martina Minnerop - Heinrich-Heine Universität, Zentrum für Bewegungsstörung und Neuromodulation, Düsseldorf, Deutschland
  • Peter Piepenhoff - Heinrich-Heine Universität, Zentrum für Bewegungsstörung und Neuromodulation, Düsseldorf, Deutschland
  • Sabine Fliegen - Heinrich-Heine Universität, Zentrum für Bewegungsstörung und Neuromodulation, Düsseldorf, Deutschland
  • Christian Hartmann - Heinrich-Heine Universität, Zentrum für Bewegungsstörung und Neuromodulation, Düsseldorf, Deutschland
  • Alexia-Sabine Modovan - Heinrich-Heine Universität, Zentrum für Bewegungsstörung und Neuromodulation, Düsseldorf, Deutschland
  • Tomke Müttel - Heinrich-Heine Universität, Zentrum für Bewegungsstörung und Neuromodulation, Düsseldorf, Deutschland
  • Ulrike Kahlen - Heinrich-Heine Universität, Zentrum für Bewegungsstörung und Neuromodulation, Düsseldorf, Deutschland
  • Lars Wojtecki - Heinrich-Heine Universität, Zentrum für Bewegungsstörung und Neuromodulation, Düsseldorf, Deutschland
  • Svenja Caspers - Heinrich-Heine Universität, Anatomisches Institut I, Medizinische Fakultät, Düsseldorf, Deutschland
  • Katrin Amunts - Heinrich-Heine Universität, Anatomisches Institut I, Medizinische Fakultät, Düsseldorf, Deutschland
  • presenting/speaker Jan Vesper - Heinrich-Heine-Universität, Universitätsklinikum, Sektion Stereotaktische und Funktionelle Neurochirurgie, Düsseldorf, Deutschland
  • Alfons Schnitzler - Heinrich-Heine Universität, Zentrum für Bewegungsstörung und Neuromodulation, Düsseldorf, Deutschland
  • Stefan Jun Groiss - Heinrich-Heine Universität, Zentrum für Bewegungsstörung und Neuromodulation, Düsseldorf, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Neurochirurgie. 70. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Neurochirurgie (DGNC), Joint Meeting mit der Skandinavischen Gesellschaft für Neurochirurgie. Würzburg, 12.-15.05.2019. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2019. DocP107

doi: 10.3205/19dgnc443, urn:nbn:de:0183-19dgnc4436

Veröffentlicht: 8. Mai 2019

© 2019 Minnerop et al.
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Gliederung

Text

Objective: Spinocerebellar ataxia type 3 (SCA3) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder with cerebellar atrophy and progressive ataxia as key symptom. However, other symptoms like polyneuropathy, parkinsonism, myoclonus, dystonia or ophthalmoplegia may occur as well. Neuropathological as well as in-vivo morphometry studies demonstrated atrophy in nuclei and fibre tracts of the brainstem, cerebellum and basal ganglia. Although there is pronounced involvement of the striatonigral system – as much as in Parkinson’s disease – Parkinsonian symptoms are only rarely observed.

Atrophy in SCA3 involves also the most frequent target region of deep brain stimulation (DBS) – the subthalamic nucleus (STN). The question arises whether SCA3 patients presenting parkinsonian symptoms are suitable candidates for DBS.

Methods: We investigated the STN volume on T1-weighted MR images by applying cytoarchitectonic maps (JuBrain) and deformation-based morphometry (Pieperhoff et al., 2008) in eleven SCA3 patients (7 males, age 40.6±9.4 years), one of them also presenting parkinisonian symptoms. The volumes were compared to age- and sex- matched controls and elder participants of the 1000BRAIN study (N=192, age±67.3 7.0 years). The results of DBS in one SCA3 patients presenting with parkinsonian symptoms and 2 year-follow-up are reported as well.

Results: We found an age-related decline of the STN volume and reduced volumes in SCA3 patients compared to matched controls (relative volume reduction of 14–19%, p<0.001). However patients with lower repeat lengths (≤70 repeats, N=4) showed a volume more close to the normal range, including the one SCA3 patient presenting parkinsonian symptoms. This particular patient developed gait imbalance at age 24 and first parkinsonian symptoms at 35 years of age. During the disease course he developed L-dopa-related fluctuations with ON dyskinesia and OFF akinesia. At age 50 he reported satisfying mobility for only 2.5 hrs/day. He underwent STN-DBS and showed an excellent benefit His gait was still impaired by cerebellar ataxia and polyneuropathy. The effect of DBS continued during the current follow-up period of two years.

Conclusion: In conclusion, STN volume declines with age. Pronounced atrophy of the STN in SCA3 seems to prevent parkinsonian symptoms. In turn, SCA3 patients presenting with parkinsonian symptoms have less STN atrophy, in line with literature (Schöls et al., 2015) and may be suitable candidates for DBS