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Fragestellung: Die Ulnahyopoplasie ist mit einer Inzidenz von 1:100.000 – 11:100.000 selten. Typ IV nach Bayne [Bayne 1988] ist durch eine radiohumerale Synostose gekennzeichnet. Der Unterarm ist verkürzt, innenrotiert und zeigt eine Ulnadeviation. Zusätzlich können bei den vorhanden Fingern Syndaktylien, Klinodaktylien und Fehlbildungen des Daumens vorliegen. Die betroffenen Patienten können aufgrund dieser kombinierten Fehlbildung mit der Hand den Mund häufig nicht erreichen und der Unterarm steht retrovertiert. Die Therapie besteht nach Syndaktylietrennungen und Pollizisation häufig in der Anpassung von Hilfsmitteln für den Alltag. Die Beschreibung funktionsverbessernder operativer Therapien in der Literatur ist rar und umfasst die Resektion der fibrokartilaginären Ulnaanlage [El Hassan 2007, Carroll und Bowers 1977, Straub 1965], radiale Umstellungsosteotomien [Miller 1986, Straub 1965] und Extensions-/Flexionsosteotomien im Ellenbogengelenk [Miller 1986].

Zielsetzung dieser Arbeit ist es die humerale Derotationsosteotomie nach außen als mögliche Therapieoption bei radiohumeralen Synostosen vorzustellen.

Methodik: Es wurden zwei Patienten mit Ulnahypoplasie Typ IV nach Bayne mit humeroradialen Synostosen in 70° Ellenbogenflexion u. retrovertiertem Unterarm links mittels außenrotierenden Humerusosteotomien u. Syndaktylietrennungen therapiert. Präop. war die Hand-zu-Mund Bewegung sowie das Haare kämmen mit links nicht möglich.

Pat. 1: Humerale Derotationsosteotomie um 65° nach außen u. Syndaktylietrennung li mit knapp 3 Jahren; Präop.: ARO-IRO Schulter li: 0-60-130°

Pat. 2: humerale Derotationsosteotomie um 70° nach außen u. Syndaktylietrennung li mit 9 Jahren; Präop.: ARO-IRO Schulter li: 0-70-140°

Postop. untersucht wurde die Fähigkeit der Ausführung von 2 Alltagsbewegungen (Hand-zu-Mund u. Haare kämmen) sowie die maximalen Bewegungsausmaße der Schulter in IRO / ARO gemessen an der Unterarmstellung.

Ergebnisse: Bei beiden Patienten kam es zu einer vollständigen Konsolidierung der Osteotomie. Postoperativ zeigen bei beiden Patienten die Unterarme nach ventral mit einem Bewegungsausmaß der Schulter li ARO-IRO von 0-0-70°. Sowohl die Hand-zu-Mund Bewegung als auch das Kämmen ist beiden Patienten postoperativ möglich.

Schlussfolgerung: Die humerale Derotationsosteotomie nach außen stellt eine gute Therapieoption dar, um Kindern mit humeroradialen Synostosen bei Ulnahypoplasie die Eigenständigkeit im Alltag zu verbessern. Alltagsbewegungen wie „Hand -zu-Mund“ oder Kämmen sind postoperativ ohne Hilfsmittel möglich.