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Fragestellung: Wir stellen eine 52-jährige Patientin vor, die bei den Kollegen der Rheumatologie wegen Osteolysen der Langfinger und weiterer Dysmorphien vorstellig wurde. Molekulargenetisch konnte die Verdachtsdiagnose eines Hajdu-Cheney-Syndroms bestätigt werden. Radiologisch konnten Osteolysen im mittleren Endgliedbereich aller Finger nachgewiesen werden. Lediglich ein Finger mit Status nach DIP-Arthrodese nach Trauma vor vielen Jahren blieb bildgebend unauffällig. Bei einer klinischen IP-Instabilität beider Daumen erfolgte die Zuweisung in unsere Klinik. Die Indikation zur Stabilisierung inklusive Arthrodese der IP-Gelenke wurde gestellt.

Methodik: Die initiale IP-Arthrodese rechts musste bei Sekundärdislokation der Arthrodese bereits einen Monat postoperativ revidiert werden. Der linke Daumen wurde ein Jahr später operiert. Beidseits fiel intraoperativ sehr ausgeprägtes subkutanes Fettgewebe auf; intraartikulärer Knorpel fehlte beidseits und in beiden betroffenen Gelenken fand sich praktisch nur Bindegewebe. Die Knochen wurden bis auf ein gesundes Niveau gekürzt, zur Fixation wurden axiale 2,0mm Zugschrauben eingebracht, wobei die Re-Arthrodese rechts zusätzlich für 9 Wochen mit zwei axialen Kirschnerdrähten stabilisiert wurde.

Ergebnisse: 14 Monate (rechts) bzw. 6 Wochen (links) postoperativ war die Patientin beschwerdearm. Leider zeigte die CT-Kontrolle eine ausgebliebene Konsolidation beidseits.

Schlussfolgerung: Das Problem der Non Union nach ossären Eingriffen bei Hajdu-Cheney-Syndrom wird bereits in einer Arbeit von Flannery et al [1] erwähnt und durch unseren Fall bestätigt.

Wir stellen das seltene Syndrom in der Theorie und anhand des genannten Falles vor, zeigen eine Uebersicht über die Literatur und möchten das Publikum damit auf eine seltene Differentialdiagnose bei Akroosteolysen aufmerksam machen.