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Einleitung: Bilaterale Nebennierenrindenhyperplasie ist eine seltene Ursache für das Cushing-Syndrom. Die Therapie der Wahl bei bilateraler Nebennierenrindenhyperplasie war bisher die bilaterale Adrenalektomie. Dies erfordert eine lebenslange Substitution von Gluko- und Mineralokortikoiden mit dem Risiko eines M. Addison. Wir konnten bereits zeigen, dass unilaterale und subtotale Nebennierenresektionen eine alternative Möglichkeit sein können. Bisher gab es kaum Daten zu Langzeitergebnissen und Rezidivrisiken. Diese Studie zeigt unsere bisherige Erfahrung mit unilateraler oder subtotaler Nebennierenresektion bei bilateraler Nebennierenrindenhyperplasie mit den Langzeitergebnissen.

Material und Methoden: Im Zeitraum von 2004 bis 2015 wurden im Rahmen einer prospektiven Studie 41 Patienten mit Cushing-Syndrom durch bilaterale Nebennierenerkrankung durch retroperitoneoskopische Nebennierenoperationen therapiert. Darunter waren 28 Frauen und 13 Männer, der Altersdurchschnitt lag bei 57 (30-79) Jahren. 10 Patienten hatten ein manifestes, 31 ein subklinisches Cushing-Syndrom. Der mittlere BMI lag bei 28,9 (20-47 kg/m²). Klinische radiologische und laborchemische Zeichen des Cushing-Syndroms wurden prä- und postoperativ evaluiert.

Ergebnisse: Es erfolgten unilaterale Resektion (n=2), unilaterale Adrenalektomie (n=15), bilaterale subtotale Resektion (n=8), Adrenalektomie mit subtotaler Resektion der Gegenseite (n=14) bilaterale Adrenalektomie (n=3). Eine Patientin hatte nach unilateraler Adrenalektomie ein Rezidiv des Hyperkortisolismus, so dass eine Nebennierenresektion der Gegenseite erfolgte. Die mittlere Operationsdauer betrug bei unilateralem Eingriff 45 Min. (25-70 Min.), bei bilateralem Vorgehen 45 Min (35-105 Min.). Die mittlere postoperative Verweildauer lag bei 4 (2-8) Tagen. Patienten mit manifestem Cushing-Syndrom erhielten grundsätzliche eine orale postoperative Hydrocortisonsubstitution. Bei weiteren 12/31 Patienten mit subklinischem Cushing-Syndrom erfolgte eine postoperative Hydrocortisonsubstitution.

Schlussfolgerung: Unilaterale und bilaterale parenchymsparende Nebennierenoperationen sind bei ausgewählten Patienten mit bilateraler Nebennierenrindenhyperplasie eine chirurgische Alternative zur totalen Adrenalektomie. Es kann eine Remission des Cushing-Syndroms erreicht werden. Bei 54% der Patienten konnte eine postoperative Hydrocortisonsubstitution vermieden werden.