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Aggressive zervikale Fibromatose / Desmoidtumor nach Thyreoidektomie bei Riedel Struma
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Veröffentlicht: | 21. März 2014 |
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Fallbeschreibung: Eine 87-jährige Patientin wurde 15 Jahre nach einer RJ-Therapie bei autonomem Adenom mit der histologischen Diagnose einer Riedel Struma zunächst problem- und folgenlos thyreoidektomiert. Sie stellte sich 3 Jahre später erneut zur Schilddrüsenoperation bei deutlicher Größenzunahme einer linksbetonten Rezidivstruma mit kalten Knoten vor.
Als Leitsymptom fiel eine heisere Stimme ohne Schluckbeschwerden auf. Labor-chemisch hypothyreot (TSH: 33 µIE/ml,fT3/fT4:1,79/ 0,89 pg/ml). Die körperliche Untersuchung ergab einen steinharten, nicht verschieblichen Tumor im Bereich des ehemaligen linken Schilddrüsenlappens. Eine HNO-Untersuchung bestätigte den Stimmlippenstillstand li.
Differentialdiagnostisch wurde von einem Strumarezidiv mit schnellem Wachstum/ Rekurrensparese oder einem Malignom ausgegangen. Calcitonin normwertig. CT-und intraoperativ zeigte sich ein knochenharter Tumor mit Infiltration des N. laryngeus recurrens links sowie infiltrativem Wachstum in die Trachealspangen und die Muskulatur. Der Tumor sowie die zentrozervikalen und links lateralen LK wurden reseziert. Im klinische Verlauf keine Besonderheiten (Entlassung 3. Tag).
Histologisch ergab sich ein spindelzelliger, tumuröser Prozess mit sklerosierten Abschnitten und Arealen einer metaplastischen Knochenneubildung mit Ausdehnung in die miterfasste quergestreifte Muskulatur (Östrogen-/Progesteron-Rezeptoren neg.) und der abschließenden Diagnose (Referenzpathologie) einer zervikalen aggressiven Fibormatose hervorgegangen aus einer Riedel-Struma.
Diskussion: Dass eine aggressive Fibromatose (altern. Desmoidfibromatose/Dermatofibro-sarcoma protuberans) aus einer Riedel Struma hervorgeht, wurde bislang noch nicht beschrieben, lediglich von einem ähnlichen Fall wurde berichtet (Arena et al., 2006). Wir gehen davon aus, dass bei der Patientin die Ursache in einer Dysfunktion der Wundheilung nach vorangegangener OP besteht.
In der Literatur werden mehrere Hypothesen zur Entstehung von Desmoidtumoren beschrieben. Diese sind die Hormonhypothesen (Östrogeneinfluß, Schwangerschaft, orale Kontrazeption), Verletzung/Operation, APC Mutation oder familiär gehäuft.
Der Entstehungsmechanismus könnte in einer zellulären Dysfunktion während der Wundheilung bestehen. Die Verläufe sind variabel. In etwa 10% der Fälle kommt es zur Entwicklung einer aggressiven Verlaufsform, aber auch spontane Rückbildung werden beobachtet. Unsere Patientin ist ohne weitere Maßnahmen seit 1 Jahr ohne Rezidiv.
Schlussfolgerung: Desmoidtumoren und die Riedel Struma stellen eine Herausforderung für jeden behandelnden Arzt dar. Aufgrund der Seltenheit und des heterogenen Erscheinungsbildes ist vor jeder Therapie zwingend eine histologische Sicherung anzustreben. Danach sollte in enger Absprache mit Chirurgen, Onkologen, Strahlentherapeuten, Internisten und Schmerztherapeuten abhängig von Alter, Tumorgröße und Tumorlokalisation ein Behandlungsplan erstellt werden. Die chirurgische R0 Resektion stellt hierbei die Methode der Wahl dar.