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Einleitung: Die Caroli Krankheit ist eine seltene hereditäre Erkrankung, die durch eine zystische Erweiterung der intrahepatischen Gallengänge charakterisiert ist. Das Caroli Syndrom ist eine Kombination aus Gallengangsektasien und kongenitaler hepatischer Fibrose mit portaler Hypertension. Zu dem typischen klinischen Erscheinungsbild zählen rezidivierende Cholangitiden bei symptomatischer Cholezystolithiasis bis hin zum Vollbild einer billiären Sepsis, rezidivierenden Leberabszessen sowie einer billiären Zirrhose mit portaler Hypertension bei fortgeschrittenem Krankheitsbild. In ca. 7-16 % kann sich auf dem Boden einer Caroli Krankheit ein cholangiozelluläres Karzinom entwickeln.

Material und Methoden: Wir berichten über einen 56-jährigen Patienten, der sich mit rezidivierenden Oberbauchbeschwerden, chronischer Müdigkeit und Nachtschweiß vorstellte. Anamnestisch wurde bereits vor ca. 5 Jahren eine zystische Läsion im linken Leberlappen festgestellt, die aktuell ein progredientes Wachstum aufweist. In der ERCP und der MRCP Untersuchung zeigten sich ektatisch bzw. zystisch erweiterte Gallängänge im linken Leberlappen, die in Kontinuität zum restlichen Gallengangsystem standen. Es ließ sich zusätzlich eine ca. 4 cm große halbmondförmige septierte teils hypodense Raumforderung in den Lebersegmenten II/III und IV darstellen. Eine hepatische Fibrose mit portaler Hypertension bestand nicht. Im Staging-CT zeigte sich keine Metastasierung.

Ergebnisse: Aufgrund des unklaren Befundes (atypische Caroli Krankheit) wurde eine Hemihepatektomie links durchgeführt. Überraschenderweise zeigte sich histologisch ein 12 cm im Durchmesser großes, muzinöses, zum Teil papilläres Cholangiozelluläres Karzinom. Der Patient ist jetzt 18 Monate postoperativ tumorfrei.

Schlussfolgerung: Die Therapie der Caroli Krankheit richtet sich nach Ausdehnung bzw. Lokalisation der befallenen Lebersegmente. Die Leberresektion stellt somit die Therapie der Wahl dar. Aufgrund des erhöhten Risikos, ein cholangiozelluläres Karzinom im Krankheitsverlauf zu entwickeln, sollte eine Operation frühzeitig in Betracht gezogen werden. Hierbei wird bei unilateralem Befall eine Hemihepatektomie, bei bilateralem Befall eine Lebertransplantation als einzig kurative und lebenserhaltende Option empfohlen.