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Einleitung: Das Rhabdomyosarkom (RMS) ist der häufigste maligne Weichteiltumor bei Kindern unter 15 Jahren. Die primäre operative Entfernung ist die Therapie der Wahl. Eine Kombination aus Chemotherapie mit regionaler Hyperthermie bei fortgeschrittenen Weichteilsarkomen führte in einer Phase III Studie zu einer Verbesserung der lokalen Tumorkontrolle und des progressionsfreien Überlebens. Im Folgenden berichten wir erstmals über die Durchführung eines multimodalen Therapiekonzeptes mit multiviszeraler Resektion und intraoperativer hyperthermer intraperitonealer Chemotherapie (HIPEC) bei einem 2 Jahre alten Mädchen mit einem lokal fortgeschrittenen RMS des Uterus.

Material und Methoden: Sonografisch und MRT-morphologisch zeigte sich das histologisch gesicherte RMS mit peritonealen Manifestationen. Nach neoadjuvante Chemotherapie mit deutlichem Tumorregress schloss sich die chirurgische Intervention mit R0-Resektion des Primarius und aller peritonealen Herde an. Nach ca. 1 ¼ Jahren zeigte sich im Rahmen der Tumornachsorge im PET-CT ein Tumorrezidiv im Bereich des linken Zwerchfells. Im multidisziplinären Konsens erfolgte der Entschluss zur multiviszeralen Resektion mit anschließender HIPEC mit 56 mg/kg/KG Cisplatin über 60 min.

Ergebnisse: Bedauerlicherweise ergab sich histologisch ein chemotherapieresistenter Subtyp des RMS woraufhin die Patientin postoperativ nur palliativ therapiert werden konnte. 6 Monate später kam es zu einem erneuten disseminierten Tumorrezidiv. Nach ausführlichem Gespräch mit den Eltern wurde auf eine weitere Therapie verzichtet, sodass die Patientin nach kurzem progredienten Krankheitsverlauf verstarb. Es handelt sich um die Erstbeschreibung einer multiviszeralen Operation mit anschließender HIPEC bei einem 2 jährigen Kind. Es kam zu keinen HIPEC-assoziierten toxischen Nebenwirkungen. Leider bestand bereits ein sehr fortgeschrittenes Tumorstadium. Die histologische Sicherung eines chemotherapieresistenten Tumorsubtyps negierte jegliche weitere Therapieoption. Bei einem weniger aggressiven Tumorsubtyp wäre es möglicherweise. zu einem längeren Überleben gekommen. Auch der Benefit einer HIPEC im Rahmen der initialen Operation wäre zu diskutieren. Die Erfahrungen mit multiviszeralen Operationen mit HIPEC bei Kleinkindern sind gering. Doch scheinen die jungen Patienten dies gut zu vertragen. Ein Benefit für das Langzeitüberleben bleibt abzuwarten und sollte in Studien untersucht werden.

Schlussfolgerung: Die multiviszerale Resektion mit HIPEC kann unter dem Aspekt der lokalen Tumorkontrolle an geeigneten Zentren im Rahmen eines multimodalen Konzepts als weitere Option in Einzelfällen auch im Kleinkindesalter erwogen werden. Dies erfordert eine interdisziplinäre Betreuung der Patienten und eine ausgewiesene Expertise in der onkologischen, chirurgischen und anästhesiologischen Therapie von Kindern.