gms | German Medical Science

Einleitung: Die intestinale Fibromatose des Neugeborenen und Säuglings ist eine sehr seltene Erkrankung. In der Literatur finden sich in den letzten 3 Jahrzehnten Einzelfallbeschreibungen von insgesamt ca. 20 Fällen, bei denen eine lokalisierte Myofibroblastenproliferation zu intestinaler Obstruktion oder Perforation führte.

In der eigenen Klinik sahen wir in einem Zeitraum von 10 Jahren drei Patienten mit intestinaler Fibromatose.

Material und Methoden: Wir führten eine retrospektive Analyse für diese Diagnose im eigenen Krankengut der letzten 10 Jahre durch. Diese wurden nach Komorbiditäten, klinischer Präsentation, präoperativer Verdachtsdiagnose und Therapie untersucht.

In einem aktuellen Fall sahen wir einen 3 Monate alten, dystrophen Jungen mit mechanischem Dünndarmileus. In der explorativen Laparotomie fand sich eine ileale Stenose ca. 70 cm ab Treitz. Die pathohistologische Untersuchung zeigte eine intramurale Fibroblastenproliferation im Sinne einer isolierten Fibromatose.

Ein 9 Monate alter Junge erlitt aufgrund einer solitären Fibromatose eine Perforation der ersten Jejunalschlinge mit konsekutiver Peritonitis.

Ein 8 Tage altes Mädchen wurde bei plötzlicher Trinkschwäche und Erbrechen mit dem Bild eines akuten Abdomens aufgenommen. Es handelte sich um ein eutrophes Zwillingskind mit unauffälligem prä- und perinatalem Verlauf. Ursache der Erkrankung war in diesem Fall eine Fibromatose mit Perforation der linken Colonflexur.

Ergebnisse: Alle Kinder wurden im 1. Lebensjahr mit einem akuten Abdomen vorgestellt. Der Beobachtungszeitraum postoperativ sind 3 Monate bis 8 Jahre. Keines der Kinder hatte einen Hinweis auf eine generalisierte infantile Fibromatose oder andere Komorbiditäten. Bei allen Kindern erfolgte die Indikation zur explorativen Laparotomie wegen eines unklaren akuten Abdomens und als Ursache fand sich intraoperativ ein Tumor der Darmwand, der in toto reseziert wurde. Alle drei Patienten hatten einen unproblematischen postoperativen Verlauf und entwickelten sich im Weiteren altersgerecht ohne Anzeichen eines Rezidives.

Schlussfolgerung: Bei der solitären intestinalen Fibromatose handelt es sich um eine lokalisierte Myofibroblastenproliferation unklarer Ätiologie, die in allen Teilen des Darmes beschrieben wurde. Die Erkrankung ist selten, wird jedoch möglicherweise zu selten diagnostiziert. Bei kompletter Exzision der Läsion ist die Prognose exzellent, Rezidive sind nicht beschrieben.