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131. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

25.03. - 28.03.2014, Berlin

Das komplex kranke Neugeborene – Fallbericht einer seltenen Fehlbildungskombination

Meeting Abstract

  • Ilmi Mohammed Hussami - Universitätsklinikum Jena, Klinik für Kinderchirurgie, Jena
  • Klaus Doerffel - Universitätsklinikum Jena, Klinik für Kinderchirurgie, Jena
  • Ulrike John - Universitätsklinikum Jena, Klinik für Kinderchirurgie, Jena
  • Martin Stenzel - Universitätsklinikum Jena, Klinik für Kinderchirurgie, Jena
  • Felicitas Eckoldt - Universitätsklinikum Jena, Klinik für Kinderchirurgie, Jena

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 131. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 25.-28.03.2014. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2014. Doc14dgch177

doi: 10.3205/14dgch177, urn:nbn:de:0183-14dgch1777

Veröffentlicht: 21. März 2014

© 2014 Hussami et al.
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Gliederung

Text

Kasuistik: In der Pränataldiagnostik war bei dem weiblichen Feten eine bilaterale zystische Nierendysplasie bei reduzierter Fruchtwassermenge aufgefallen. Die Geburt des weiblichen eutrophen Kindes (1.230g) erfolgte mit 30 + 5 SSW per Notsectio bei Beckenendlage.

Material und Methoden: Postnatal fiel eine Kloakanfehlbildung mit entsprechend typischer Genitalfehlbildung bei auf. Über eine einzelne perineale Öffnung etwa in Urethralposition wurde Stuhl abgesetzt, Urinentleerungen fanden nicht statt, eine Blasenfüllung bestand nicht. Bei im Verlauf ansteigenden Retentionsparametern erfolgte die Verlegung in unser Perinatalzentrum am 2. Lebenstag. Hier zeigte sich die zunehmende Niereninsuffizienz mit weiter ansteigenden Parametern. Im Folgenden war das Kind mit nicht galligem Erbrechen nicht ernährbar. Röntgenologisch zeigte sich eine Duodenalstenose. Am 9. Lebenstag erfolgte sodann die Duodeno-Duodenostomie bei Pancreas anulare simultan mit der Einlage eines Tenckhof-Katheters zur Peritonealdialyse bei terminaler Niereninsuffizienz.

Der weitere Verlauf unter umtägiger Peritonealdialyse gestaltete sich zunächst komplikationslos. Mit 2 Monaten kam es zu wiederholten bakteriellen Peritonitiden. Bei zunehemnder organischer Obstipation erfolgte nun die Bildung eines separaten Anus durch eine PosteroSagittaleAnoRektoPlastik. Da die Gesamtprognose des Kindes weiterhin dubiös und eine Urinentleerung nie beobachtet worden war, wurde der tiefe und einsehbare Sinus urogenitalis nicht aufgehoben.

Ergebnisse: Nach im Folgenden unkompliziertem Verlauf mit CAPD durch die Eltern erbrachte eine Routineultraschallkontrolle den Nachweis eines ca. 9 cm im Durchmesser großen soliden, teils zystischen Unterbauchtumors, vom rechten Ovar ausgehend. Nach Tumorovariektomie erbrachte der histologische Befund den Nachweis eines juvenilen Granulosazellrumors vom juvenilen Typ. Bei R0-Resektion ist keine adjuvante Therapie erforderlich.

Zusammenfassung: Ist aus der Literatur bekannt, dass bis zu 23% aller Kinder mit anorektalen Malformationen zusätzlich urogenitale Fehlbildungen aufweisen, ist auch aus größeren Serien bekannt, dass diese in nur 5,7% zu einer chronischen Niereninsuffizienz und lediglich bei 0,8% aller Kinder mit anorektalen Malformationen eine terminale Niereninsuffizienz auftritt. Bei kloakalen Malformationen hingegen wird eine chronische Niereninsuffizienz in bei zu 50% der betroffenen Kinder beobachtet und in bis zu 17% eine terminale Niereninsuffizienz erreicht. Zusätzliche intestinale Fehlbildungen werden bei Patienten mit kloakalen Fehlbildungen nur episodisch beschrieben. Aus einer Serie von 22 Betroffenen wurde immerhin 2 Kinder mit einer Duodenalatresie und einem Fehlen des Dünndarms berichtet. Kombinationen dieser Fehlbildungen mit juvenilen Granulosazelltumoren oder anderen gonadalen Tumoren wurden bisher nicht berichtet.