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Einleitung: Zur internen Qualitätssicherung wurden die Behandlungsergebisse von Neugeborenen mit Atresien und Stenosen im Dünndarmbereich analysiert und einer kritischen Wertung unterzogen. Das outcome wird beeinflusst von assoziierten Fehlbildungen, primärem Darmlängenverlust und dem individuellen Adaptationsvermögen des Darmes nach chirurgischen Maßnahmen. Die Vermeidung von Spätkomplikationen durch Sepsis und Leberfunktionsstörung bei Langzeitparenteraler Ernährung hat oberste Priorität und sollte Anlass geben zum Überdenken alter Strategien.

Material und Methoden: Retrospektive Analyse eines 4 Jahreszeitraums vom 1.8.2009–30.7.2013. Es wurden 34 Neugeborene identifiziert. Zur Auswertung kamen pränatale und postnatale Parameter, Diagnostik , Behandlungsstrategie, Gewichtsverlauf und klinisches outcome.

Ergebnisse: Es betraf 17 Neugeborene mit Duodenalatresien und -stenosen sowie 17 Neugeborene mit Jejunal- und Ileumatresie. Als Ursach der Duodenalobstruktion fand sich 8 mal ein Pancreas anulare, 5 mal eine Atresie, 2 mal eine isolierte Membran, 1 mal ein Lad Syndrom und 1 mal eine Kombination aus Ladd und Doppelmembran. Das mittlere Geburtsgewicht betrug 2.480 g (1.735–4.300.g) 9 Neugeborene wiesen assoziierte Fehlbildungen auf, 4 eine Trisomie 21. In der Regel wurde eine Duodenoduodenostomie mit transanastomotischer Sonde ausgeführt, 3 mal eine Duodenotomie mit Membranexzision, 3 mal eine Duodenojejunostomie. Ein Kind war uns nach Insuffizienz der Duodenoduodenostomie mit Galleleckage und Peritonitis zugewiesen worden. Bis auf 2 Kinder mit verzögerter Passage infolge begleitender Fehlbildungen war die Entlassung bei stabiler Gewichtsentwicklung im Mittel am 24. Lebenstag erfolgt.

In der Gruppe der Neugeborenen mit tieferen Dünndarmobstruktionen fanden wir 11 mit einer Jejunumatresie, davon 2 als Apple-peel-Syndrom, 2 im Rahmen einer Gastroschisis und 2 mit Volvulus, 2 Neugeborene mit Ileumatresie und 4 Neugeborene mit Malrotationen und Hypoperistalsissyndromen. Assoziierte Fehlbildungen waren bei 8 Kindern nachweisbar und bei 4 Kindern eine CF. Das mittlere Geburtsgewicht betrug 2.775 g (1.330–3.940 g). Primär wurde 6 mal eine Bishop-Koop-Fistel angelegt, 3 mal eine Santulli-Fistel, 3 mal ein doppelläufiges Ileostoma, 4 mal ein Jejunostoma und 1 mal eine endständige Ileo- sowie Kolostomie. 3 Kinder dieser Gruppe verstarben. Eine stabile Gewichtsentwicklung mit Entlassung in häusliche Pflege war bei den 14 überlebenden Kindern im Mittel am 45. Lebenstag möglich. Die weitere Entwicklung nach Verschluss der Enterostomata und Adaptation des Darmes sowie Daten zur Lebensqualität bei funktionellem Kurzdarmsyndrom werden vorgestellt.

Schlussfolgerung: Die Analyse zeigte die Problematik der Neugeborenen mit kongenitalen Obstruktionen im Jejunum/Ileum infoge der Variabilität an Gefäß- und Darmlängenverlust. Die Wiederherstellung der Darmkontinuität ist eine Herausforderung. Die Dauer bis zum Verschluss von Fußpunktanastomosen muss unseres Erachtens durch ein strafferes Zeitmanagement chirurgischer Stategien verbessert werden.