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Das Hidradenokarzinom an der Hand – ein extrem selten auftretender maligner Tumor: Eine Fallbeschreibung und Literaturübersicht
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Autoren
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Annika Arsalan-Werner
- Kerckhoff Klinik, Herzchirurgie, Bad Nauheim
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Bernhard Kempf
- Institut für Pathologie und Zytodiagnostik Main-Taunus, Standort Frankfurt Nordwest, Frankfurt am Main
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Thomas Mentzel
- Dermatopathologie Friedrichshafen, Dermatopathologie Friedrichshafen, Friedrichshafen
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Michael Sauerbier
- Berufsgenossenschaftliche Unfallklinik Frankfurt am Main, Abteilung für Plastische, Hand- und Rekonstruktive Chirurgie, Frankfurt am Main
| Veröffentlicht: | 21. März 2014 |
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Gliederung
Text
Einleitung: Das Hidradenokarzinom ist ein sehr seltener maligner Tumor, welcher von den Schweißdrüsen ausgeht.
Wir beschreiben den klinischen Verlauf einer Patientin mit Hidradenokarzinom der Hand und stellen anschließend in einer umfassenden Literaturrecherche den aktuellen Stand der klinischen Behandlung sowie der Forschung vor.
Material und Methoden: Eine 73-jährige Patientin stellte sich mit einer 2,5 cm großen subkutanen Raumforderung im Bereich des ulnopalmaren Handgelenkes vor. Intraoperativ zeigte sich ein solider, grau-bräunlicher Tumor. Bei Malignitätsverdacht wurde zunächst eine inzisionale Probebiopsie durchgeführt, die ein Hidradenokarzinom ergab.
Daraufhin wurde eine radikale Tumorresektion mit einem 7x4,5 cm großen Hautareal in „no touch“-Technik durchgeführt. Der Defekt wurde mit einer distal gestielten fasziokutanen Radialislappenplastik gedeckt. Auf Grund der häufigen lymphogenen Metastasierung erfolgte in gleicher Sitzung eine Axilladissektion. Histologisch zeigte sich ein mit einem Sicherheitsabstand von 1 cm in sano reseziertes Hidradenokarzinom. 54 Monate nach der Operation bestand eine gute Handgelenksbeweglichkeit (Extension/Flexion 45-0-50, Ulnar-/Radialduktion 35-0-30, Pro-/Supination 90-0-90) und eine Grobkraft von 9 kg. Im MRT zeigte sich kein Hinweis auf ein Tumorrezidiv.
Ergebnisse: Seit der Erstbeschreibung des Hidradenokarzinoms 1954 wurden etwas mehr als 50 Fälle beschrieben, weniger als 10 davon im Bereich der Hand. Bei den meisten Veröffentlichungen liegt der Fokus auf der Histologie, nur wenige klinische Verläufe sind beschrieben.
Bildgebende Verfahren können neben der Ausdehnung der Raumforderung Hinweise auf die Dignität geben, jedoch keine spezifischen Hinweise auf die Tumorentität. Nach Diagnosesicherung sollte ein Staging erfolgen.
Therapie der Wahl ist die vollständige Entfernung des Hidradenokarzinoms. Dabei sollte wie bei Weichgewebesarkomen zunächst eine Inzisionsbiopsie (ggf. mit Referenzpathologie) zur histologischen Sicherung entnommen werden. Anschließend muss eine radikale Resektion und plastisch-chirurgische Deckung erfolgen.
Die routinemäßige Entfernung der regionalen Lymphknoten wird ebenso wie die Durchführung einer Radio- oder Chemotherapie kontrovers diskutiert.
Die Prognose des Hidradenokarzinoms ist, bei einer Rezidivrate von bis zu 60% und hoher Mortalität, sehr schlecht.
Schlussfolgerung: Das Hidradenokarzinom ist ein seltener maligner Tumor an der Hand. Insbesondere bei unklarem intraoperativem Befund sollte er differentialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden. Die Behandlung erfolgt analog zu Sarkomen: Nach Inzisionsbiopsie mit Referenzpathologie und Staging erfolgt in einem zweiten Schritt die radikale Resektion und plastisch-chirurgische Rekonstruktion. Anschließend ist eine engmaschige Nachbetreuung bei hoher Rezidiv-Wahrscheinlichkeit notwendig.
