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Einleitung: Die Autoimmunpankreatitis ist eine seltene meist chronisch verlaufende Pankreatitis (bis etwa 3% der chronischen Pankreatitiden) und charakterisiert durch eine segmentale oder diffuse Schwellung des Pankreas einhergehend mit Veränderungen des D. pankreatikus. Im Serum kann insbesondere IgG4 oder der Nachweis von Autoantikörpern (ANA, Anti-Laktoferrin-AK, Anti-Carboanhydrase-II-AK) zur Diagnose führen. Analysiert wurde das eigene Patientenkollektiv, mit der Diagnose AIP oder mit der histologischen Aufarbeitung typischer Befunde einer AIP (lymphatische Infiltration, stark fibrosiertes Pankreasgewebe, immunhistochemischer Nachweis IgG4-assozierter Erkrankung).

Material und Methoden: Im Zeitraum Juni 2006 bis September 2012 wurden 16 Patienten (median 61 a, Range 37-78 a) im Zusammenhang mit AIP operativ behandelt. Die Geschlechtsverteilung lag zugunsten des männlichen Geschlechts (11:5). Die führende klinische Manifestation zeigte sich in 9 Fällen durch Ikterus (ERCP/MRCP meist „double duct sign“), in 7 Fällen mit Oberbauchbeschwerden oder Schmerzen. In 6 Fällen mit Gewichtsverlust.

Ergebnisse: In 12 Fällen bestand die Operationsindikation aufgrund primären Malignitätsverdacht oder suspekten Herdbefunden; hier bestätigte die definitive Histologie die AIP. Bei diesen Fällen wurden folgende Operationen durchgeführt: 4xPPPD, 5xPankreatektomie mit in 3 Fällen Splenektomie, 1xPankreaslinksresektion mit Splenektomie; in 2 Fällen erfolgte eine explorative Laparotomie mit intraoperativer Sicherung der AIP. Eine IgG4-assozierte Erkrankung an den Speicheldrüsen konnte bei 2 Patienten histologisch bestätigt werden. In 4 Fällen bestand primär der Verdacht einer AIP, nach Versagen der konservativen Therapie wurden die Patienten chirurgisch vorgestellt. In diesen Fälle zeigte sich das Vorliegen von Malignität! Zwei dieser Patienten konnten in kurativer Intention operiert werden (PPPD; Pankreatektomie mit Splenektomie und Pfortaderresektion), zwei wurden bei fortgeschrittener Tumorerkrankung einer explorativen Laparotomie zugeführt. Im Gesamtkollektiv wurden 4 Minorkomplikationen (3 Lymphfisteln und 1 Typ A Pankreasfistel) und keine Letalität beobachtet.

Schlussfolgerung: Die Diagnostik einer Autoimmunpankreatitis ist für Internisten und Chirurgen gleichermaßen schwierig, Klinik und Bildgebung lassen eher ein Karzinom vermuten, die typischen Laborveränderungen fehlen. Eine ex juvantibus begonnene Immuntherapie muss streng kontrolliert werden, um nicht fatalerweise Fälle mit Pankreaskarzinom zu behandeln. Bei Unklarheit sollte der Patient chirurgisch exploriert werden und die Diagnose AIP histologisch gesichert werden.