gms | German Medical Science

Einleitung: Tumoröse Raumforderungen im Pankreaskopf entsprechen in mehr als 90% Karzinomen. Die Beteiligung des Pankreas im Rahmen einer systemischen Sarkoidose ist dagegen mit einer Prävalenz von 1-5% selten.

Material und Methoden: Wir berichten über einen 29-jährigen Patienten, der sich mit rezidivierenden Oberbauchschmerzen und Ikterus in unserer Abteilung vorstellte. Begleiterkrankungen waren ein juveniler Typ-1 Diabetes und ein arterieller Hypertonus.

Ergebnisse: Klinisch war bei einem Bilirubin von 11.0 mg/dl (gesamt) der Ikterus auffällig, zusätzlich ein diskreter Druckschmerz im Oberbauch rechts; Transaminasen, AP und GGT waren ebenfalls pathologisch. (Endo)-Sonographisch zeigte sich ein vergrößerter Pankreaskopf mit Kompression und Dilatation des distalen Gallengangs; wegen des symptomatischen Ikterus mit erheblichem Juckreiz wurde in der anschließenden ERCP ein Stent in den DHC eingelegt. Die CT bestätigte eine hypodense Raumforderung mit filiformer Stenosierung des DHC. Trotz normwertiger TU-Marker wurde bei sonst unauffälligem Staging und bei unklarer Dignität des Tumors eine OP nach Whipple durchgeführt. Das histologische Ergebnis zeigte einen komplett mit einem soliden Tumor durchsetzen Pankreaskopf mit guter Abgrenzung zum peripankreatischen Fettegewebe, welcher histologisch letztlich als Sarkoidose beschrieben wurde. Im postoperativ ducrhgeführten Thorax-CT konnten dann zudem mediastinal vergrößerte Lymphknoten bei fehlender Parenchymbeteiligung nachgewiesen werden. Der Patient ist 62 Monate nach Operation weiterhin ohne Progress der Grunderkrankung.

Schlussfolgerung: Resektable Tumoren im Pankreaskopf werden i.d.R. primär operiert, da CT gesteuerte Biopsien in 10-25% falsch negativ sind aber in ca. 90% der Fälle ein Karzinom zugrunde liegt. Die Beteiligung des Pankreas bei Sarkoidose ist selten, insbesondere wenn eine große, singuläre Raumforderung vorliegt. Die Abgrenzung zur Autoimmunpankreatitis ist manchmal schwierig, gelingt jedoch u.a. mit Untersuchungen zur IgG4 Expression auf Plasmazellen. Zudem konnten hier in mediastinalen Lymphknoten später Langerhans Riesenzellen gezeigt werden. Die Prognose ist insgesamt günstig; bei Kenntnis der Grunderkrankung wäre vermutlich keine Operation durchgeführt worden.