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Einleitung: Trotz ihrer Gutartigkeit bietet die Therapie von Lymphangiomen vielfältige Probleme: Neben dem kosmetischen Aspekt bis hin zur Entstellung (z.B. Makroglossie) entstehen Kompressionsphänomene zervikaler, mediastinaler und intestinaler Organe. Auch bei resezierbaren Tumoren drohen Rezidive, weiterhin große Narben, Lymphabflussstörungen sowie Läsionen von Gefäßen und Nerven. Daher etablierte sich zusätzlich die Sklerosierungstherapie der Zysten, z.B. mit Picibanil^®. Diese ist jedoch häufig erschwert durch grippeartige Beschwerden, je nach Lage des Tumors durch die Notwendigkeit der maschinellen Nachbeatmung, ggf. durch einen zweiten Eingriff sowie durch das mögliche Auftreten eines Rezidivs. Überraschenderweise wurde vor kurzem in der Therapie des pulmonalen Hypertonus mit Sildenafil^® die Regredienz eines begleitenden Lymphangioms beobachtet; ebenso bei zwei weiteren Kindern mit solitären Lymphangiomen. Ziel der vorliegenden Studie ist es daher, die kasuistischen Beobachtungen prospektiv zu evaluieren.

Material und Methoden: Im Rahmen eines von Ethikkommission genehmigten individuellen Heilversuches werden seit September 2012 5 Kinder unter definierten Studienbedingungen prospektiv erfasst, bei denen a) aufgrund des ausgeprägten Lymphangioms eine Behandlung mit Picibanil^® möglicherweise nicht ausreichend oder sehr langwierig oder eine Operation aufgrund der Lage des Lymphangioms riskant ist oder b) aufgrund der Vorbehandlung noch größere Reste vorhanden sind, die weder einer Operation noch einer erneuten Sklerosierungstherapie gut zugänglich sind. Die Dosierung beträgt 1 mg/kg/d in 3 Einzeldosen, die Therapie wird unter stationären Bedingungen eingeschlichen. Die Gabe erfolgt geplant über 16 Wochen.

Ergebnisse: Mittels MRT werden alle Lymphangiome vor und 2 Wochen nach Beendigung der Therapie vermessen, da nur so eine exakte Volumenmessung erfolgen kann, die Aufschluss über einen möglichen Erfolg gibt.

Schlussfolgerung: Nach Therapie der ersten 5 Kinder wird sich zeigen, ob Sildenafil bei Kindern mit ausgedehnten Lymphangiomen sinnvoll ist oder ob der Einsatz aufgrund von fehlender Wirkung, Rezidiv oder Unverträglichkeit keine neue Therapieoption darstellt.