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Die kongenitale Ösophagusstenose ist eine sehr seltene Erkrankung, deren Inzidenz in der Literatur mit 1:25 000 – 1:50 000 Lebendgeborene angegeben wird. Tracheobronchiale Reste als Folge einer embryonalen Entwicklungsstörung bei Ausbildung des Septum ösophagotracheale um den 25. Tag der Embryonalentwicklung sind eine mögliche Ursache für die Entstehung einer Ösophagusstenose. Die Diagnosestellung kann durch eine falsche Interpretation der Klinik verzögert werden.

Im vorliegenden Fall berichten wir über einen 15 Monate alten Patienten, der seit dem 5. Lebensmonat Probleme bei der Aufnahme fester Nahrung hatte. Wegen rezidivierender Hustenanfälle wurde er anfänglich mit Verdacht auf frühkindliches Asthma behandelt. Bei Vorstellung beim pädiatrischen Pneumologen berichteten die Eltern auch von rezidivierendem Erbrechen. Im Alter von 14 Monaten erfolgte die erstmalige Vorstellung bei uns zur Abklärung eines gastroösophagealen Refluxes. Die bildgebende Diagnostik mit oberer MDP, CT-Thorax, Endoskopie und Endosonographie erbrachte den Befund einer zirkulären Stenose im distalen Ösophagusdrittel, konnte jedoch die Ätiologie der Stenose nicht klären.

Es bestand die Indikation zur Resektion der Stenose, die histopathologische Aufarbeitung erbrachte den Nachweis von ektopem respiratorischen Gewebe.

Trotz aufwändiger Diagnostik ließ sich die exakte Diagnose erst durch die Operation und anschließende histologische Aufarbeitung stellen.