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Ansprechen einer GLUT 1- negativen vaskulären Malformation der Leber auf Propranolol bei einem Säugling
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Veröffentlicht: | 26. April 2013 |
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Einleitung: Hämangiome und vaskuläre Malformationen der Leber sind meistens asymptomatisch und bedürfen keiner weiteren Therapie. Größere Läsionen können jedoch zur lokalen Verdrängung, Leberfunktionsstörungen und einer Herzinsuffizienz führen. Die Therapieoptionen sind bisher die Embolisation, die interstitielle Thermotherapie mit dem NdYAG-Laser, die systemische Kortisontherapie sowie die Resektion der betroffenen Lebersegmente.
Seit dem Einsatz von Propranolol zur off-label Behandlung kutaner Hämangiome existieren Fallberichte, in denen Propranolol - in Kombination mit Kortison oder Vincristin - auch zur Behandlung multipler Hämangiome der Leber verwendet wurde.
Wir berichten über die Behandlung einer isolierten vaskulären Malformation der Leber mit Propranolol bei einem 3 ½ Monate alten Säugling.
Material und Methoden: Nach Geburt in der 38. SSW zeigte sich in einer Routinesonographie eine 5 x 4,5 x 4 cm große Raumforderung des rechten Leberlappens, im MRT nahm diese Kontrastmittel auf. Klinisch war die Leber einen Querfinger unterhalb des Rippenbogens palpabel. Bei der offenen Tumorbiopsie (4.LW) war die Raumforderung auf den rechten Leberlappen begrenzt. Histologisch wurde die Diagnose einer GLUT 1- negativen vaskulären Malformation mit kapillärer Proliferation gestellt. Aufgrund des benignen Befundes und fehlender klinischer Beeinträchtigung bestand zunächst keine Therapienotwendigkeit.
Ergebnisse: Da sich jedoch eine Progredienz der Läsion auf eine Größe von 10 x 12 x 7 cm im Alter von 3 ½ Monaten zeigte, entschieden wir uns für eine off-label Behandlung mit Propranolol, unter der es zu einem Wachstumsstop mit nachfolgender Regression kam. Die Propranolol- Behandlung konnte im Alter von 12 Monaten beendet werden; die Größe unter fortschreitender Regression betrug zuletzt 3,7 x 3,6 x 3,0 cm (Alter 24 Monate). Komplikationen traten weder unter noch nach der Behandlung mit Propranolol auf.
Schlussfolgerung: Vor der operativen Entfernung ausgedehnter beninger Gefäßveränderungen der Leber sollte nach histologischer Diagnosesicherung eine Therapie mit Propranolol diskutiert werden, um ausgedehnte Leberresektionen mit den entsprechenden lang- und kurzfristigen gesundheitlichen Schäden zu vermeiden.