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Einleitung: Das monströse Lymphangioma colli cysticum stellt nach wie vor eine therapeutische Herausforderung dar. Der primär gutartige Tumor wächst infiltrativ und zeichnet sich durch eine absolute Rezidivneigung aus. Ein primär chirurgisches Vorgehen ist bei kongenital monströsen raumfordernden Prozessen im Bereich des Halses die Therapie der Wahl, wenn nur eine sofortige Tumorreduktion eine postnatale Stabilisierung ermöglicht. Alternativ steht die Instillation von sklerosierenden Substanzen zur Verfügung. Gute Erfahrungen haben wir mit der Instillation von Picibanil/OK-432 bei großcystischen Lymphangiomen, als alleinige Therapie oder in Kombination mit einem chirurgischen Vorgehen.

Material und Methoden: Es wird über den Fall eines Neugeborenen mit monströsem Lymphangioma colli cysticum berichtet. Der Tumor war bereits pränatal bekannt und es wurde bereits vor der terminierten Geburt interdisziplinär ein Therapieplan erstellt. Der Tumor war zur Geburt kindkopfgroß, eine Intubation erfolgte vor dem ersten Atemzug. Es wurde am ersten Lebenstag die makroskopisch scheinbar vollständige Tumorresektion durchgeführt. Bereits nach 1 Woche wurde ein schnell wachsender Rezidivtumor beobachtet, der eine Tracheotomie erforderte. Im Verlauf erfolgten zweimalig Instillationstherapien mit OK-432 und eine chirurgische Nachresektion. Eine erneute Größenprogredienz konnte damit nicht verhindert werden.

Ergebnisse: Nach zweimaliger subtotaler Tumorresektion und additiver Instillationstherapie mit Picibanil/OK-432 ist nach 21 Wochen keine Verbesserung der Gesamtsituation erreicht worden. Die aktuell durchgeführte MRT-Untersuchung des Kopf-/ Halsbereiches zeigt einen diffusen Befall des gesamten Mundbodens, der Schädelbasis, des Halses und des oberen Mediastinalbereiches mit dem polyzystischen Tumor.

Schlussfolgerung: Das monströse kongenitale Lymphangioma colli cysticum ist als primär benigne Tumorentität zu bewerten. Die ausgeprägte Rezidivneigung kann eine restitutio ad integrum verhindern. Ist ein solcher Befund prinzipiell therapierbar? Die therapeutische Herangehensweise soll zur Diskussion gestellt werden.