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Seltene Pankreastumoren: Klinische Epidemiologie und Überleben
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Veröffentlicht: | 26. April 2013 |
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Einleitung: Pankreastumoren sind ganz überwiegend duktale Adenokarzinome mit einer sehr schlechten Langzeitprognose. Unser Ziel war es, die klinische Epidemiologie und das Langzeitüberleben von seltenen Pankreastumoren zu untersuchen.
Material und Methoden: Es erfolgte die retrospektive Auswertung einer prospektiv geführten Pankreasdatenbank für den Zeitraum von 1995 bis 2011 . Alle lebenden Patienten wurden 2012 nachuntersucht bzw. befragt.
Ergebnisse: Von 898 Patienten hatten 772 duktale Adenokarzinome, 86 neuroendokrine Tumoren und 40 „seltene“ Tumoren. Diese waren 15 seröse Zystadenome, jeweils 4 muzinöse Zystadenome oder muzinöse Zystadenokarzinome, je 3 muzinös-zystischen Tumoren mit mäßiger Dysplasie oder Azinuszellkarzinome, jeweils 2 intraduktales papillär-muzinöse Adenome oder intraduktal papillär-muzinöse Tumoren mit mäßiger Dysplasie oder Sarkome. Je einmal wurde ein solid-pseudopapilläree Karzinom, ein nicht invasives intraduktal papillär-muzinöses Adenom, ein invasives intraduktal papillär-muzinöses Adenom, ein nicht invasiven muzinösen Zystadenom und ein Non-Hodgkin-Lymphom diagnostiziert.
Die „seltenen“ Tumoren traten häufiger bei Frauen und seltener im Pankreaskopf (79,5% vs. 57,5%) als duktale Adenokarzinome, sie waren seltener metastasiert und häufiger resektabel (Tabelle [Tab. 1]).
In der histologischen Untersuchung wurden 28 (70%) der seltenen Tumoren als beningne/borderline beschrieben. Im September 2012 lebten 29/40 Patienten tumorfrei, 25 mit einem beningnen/borderline Pankreastumor und 4 Patienten mit einem primär als maligne diagnostizierten Tumor: jetzt 81, 49, 38 und 11 Monate postoperativ. 3 Patienten mit malignen Tumoren konnten nur palliativ operiert werden, 5 weitere Patienten verstarben an Lebermetastasen bzw. einem Lokalrezidiv. 2 Patienten verstarben an Lebermetastasen eines zunächst als borderline klassifizierten Tumors nach 27 bzw. 15 Monate, 1 Patient unmittelbar postoperativ. Die 5- Jahres-Überlebensrate beträgt 87,4% für die beningne/borderline Tumoren, 35,7%. für die malignen (Abbildung).
Schlussfolgerung: 4,5% aller bzw. 11,1% der resektablen Pankreastumoren sind „seltene“. Ihre Langzeitprognose nach kompletter Resektion ist deutlich besser als die der duktalen Adenokarzinom, aber auch bei zunächst benigner/borderline Histologie können Fernmetastasen auftreten.