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Einleitung: Aufgrund einer frühen lymphogenen und hämatogenen Metastasierung gibt es für Anorektale Maligne Melanome (ARMM) meist keine kurative chirurgische Therapie. Diagnose- und Therapiestandards sind nicht vorhanden.

Material und Methoden: Es erfolgte eine komplette Analyse der deutsch- und englischsprachigen Literatur (PubMed) bis 08/2012. In die Auswertung wurden Arbeiten mit mindestens 20 Fällen unter Berücksichtigung der lokalen und regionalen Tumorausbreitung, der Histopathologie sowie der durchgeführten chirurgischen Therapie und dem Outcome eingeschlossen.

Ergebnisse: Eine TNM-Klassifikation gibt es für ARMM nicht. Fast alle Publikationen klassifizierten die ARMM nur hinsichtlich ihrer lokalen (Stadium I), regionalen (Stadium II) oder systemischen Ausbreitung (Stadium III) ohne Berücksichtigung histopathologischer Merkmale wie die Infiltrationstiefe. Bei 44% der ARMM mit einer Infiltration der Submucosa liegen bereits Lymphknotenmetastasen (LK) vor. Bei initialen LK-Metastasen entwickeln bis zu 90% innerhalb kürzester Zeit Fernmetastasen. Kein Patient überlebte mit Fernmetastasen 5 Jahre. Die Infiltrationstiefe und LK-Metastasen sind mit einem signifikant schlechteren Überleben assoziiert. Obwohl nach einer sphinktererhaltenden lokalen Exzision (LE) signifikant häufiger Lokalrezidive auftreten, beeinflusst die radikale abdominoperineale Rektumexstirpation (APR) das Gesamtüberleben nicht. Eine adjuvante Strahlentherapie nach erfolgter LE scheint das Risiko für Lokalrezidive zu senken. Die wenigen langzeitüberlebenden Patienten wurden fast immer radikal reseziert (APR). Bekannte Systemtherapien zeigen ebenfalls keinen Einfluss auf das Gesamtüberleben.

Schlussfolgerung: Aktuell scheint eine Resektion im nicht lymph- und hämatogen metastasierten Stadium die einzige Möglichkeit einer kurativen Therapie von ARMM zu sein. Anhand der vorhandenen Literatur wurde eine die Infiltrationstiefe berücksichtigende Klassifikation für ARMM erstellt und ein davon abgeleiteter Therapie-Algorithmus entwickelt. Die Standardisierung von Diagnostik und Therapie beim ARMM ermöglicht die Erhebung homogener Daten zur Verbesserung zukünftiger Behandlungen.