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Becherzellkarzinoid der Appendix – 5 eigene Fälle mit Literaturübersicht
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Veröffentlicht: | 26. April 2013 |
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Gliederung
Text
Einleitung: Neuroendokrine Tumore (NET) der Appendix sind selten mit einer Prävalenz von ca. 0,5 % in Appendektomiepräparaten, bzw. 2-3/ Millionen Einwohner/ Jahr. Die Diagnosestellung erfolgt in der Regel zufällig am Appendektomiepräparat. Die Tumorgröße liegt meist unter 2 cm, das lymphogene Metastasierungsrisiko ist v.a. abhängig von der Tumorgröße: Tumore unter 1 cm metastasieren nicht, Tumore mit 1- 2cm Größe metastasieren in 0 bis 1%, so dass bei einer kompletten Entfernung die alleinige Appendektomie im Regelfall therapeutisch ausreichend ist. Damit haben Appendixkarzinoide die beste Prognose unter allen gastrointestinalen NET. Das Becherzellkarzinoid (Goblet-Zell-Karzinoid, Prävalenz 0,05/100000 Einwohner/ Jahr) nimmt in dieser Gruppe eine Sonderstellung ein: Die 5 Jahres Überlebensrate liegt mit 18% deutlich unter der der Gesamtgruppe mit 83%. Bei 11% liegt bereits bei Diagnosestellung eine Fernmetastasierung vor, bei 9% eine Lymphknotenmetastasierung, bei bis zu 50% der weiblichen Patientinnen Krukenbergtumore. Entsprechend wird therapeutisch die onkologische Hemikolektomie rechts empfohlen. Die häufigste Todesursache ist die Peritonealkarzinose.
Material und Methoden:
Ergebnisse: Im Klinikum Augsburg wurden im Zeitraum vom Jahr 2000 bis zum Jahr 2012 zehn Patienten mit Becherzellkarzinoid operiert, darunter fand sich fünfmal der Primärtumor in der Appendix. Das Geschlechterverhältnis war 2/3 (weiblich/ männlich). Das Patientenalter lag zwischen 33 und 74 Jahren. Zunächst wurde in allen 5 Fällen eine Appendektomie durchgeführt. Zur Palliation erfolgte bei einer Patientin bei nicht komplett resektabler Peritonealkarzinose die Adnektomie , Hysterektomie, Omentektomie und parietale Peritonektomie des kleinen Beckens. Alle anderen laparoskopisch appendektomierten Patienten wurden nach der Enthalt des Histologiebefundes rechtsseitig onkologisch hemikolektomiert. Die Patientin mit Peritonealkarzinose erhielt eine palliative Chemotherapie. Unter den hemikolektomierten Patienten fanden sich keine Lymphknotenmetastasen ( pT2-3, pN0, cM0, R0), es wurden keine adjuvanten Therapien vorgenommen.
Schlussfolgerung: Die einzelnen Fälle werden mit Nachsorgedaten dargestellt und anhand der aktuellen Literatur diskutiert.