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Langzeitergebnisse der Behandlung von sporadischen und FAP-assoziierten Desmoiden mit NSAR und Antiöstrogenen – Eine Analyse von 134 Patienten
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Veröffentlicht: | 26. April 2013 |
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Einleitung: Die Behandlung von Desmoiden wird auch in Anbetracht der therapie-unabhängien hohen Rezidivrate immer noch kontrovers diskutiert. Die vorliegenden Langzeitergebnisse vergleichen ein primär konservatives Vorgehen in der Behandlung von sporadischen und FAP-assoziierten Desmoiden mit Sulindac als NSAR mit der Hochdosis antiöstrogenen Therapie mittels Tamoxifen, Raloxifen oder Toremifen.
Material und Methoden: Es wurden alle Patienten mit Desmoiden, die bis zum 31.12.2011 für mindestens ein Jahr medikamentös behandelt wurden, in die Studie eingeschlossen. Es erfolgte eine Auswertung hinsichtlich Desmoid-assoiierten Todesfällen, Todesfällen anderer Ursachen, Tumorprogression, "stable disease", teilweiser Regression (PR) und kompletter Regression (CR), welche anhand von MRT/CT-Untersuchungen definiert wurden.
Ergebnisse: Es wurden 134 Patienten in die Studie eingeschlossen, von den 64 FAP-assoziierte und 70 sporadische Desmoide darstellten. Das mittlere Alter bei Diagnose lag bei den FAP-assoziierten Desmoiden bei 39,69±13,6 Jahren und bei den sporadischen bei 44,61±14,3 Jahren (p=0,04). Das mittlere Follow-up war 7,12±4,5 Jahre. 7 Patienten verstarben, wobei in 5/7 Fällen der Desmoid nicht todesursächlich war. Der Response war bei den FAP-assoziierten Desmoiden bei 85,9% und bei den sporadischen Desmoiden bei 84,3% (p=0,81). Somit konnte insgesamt bei 114 Patienten ein Response von 85,1% beobachtet werden. Dabei wurde als Response "stable disease" (kein Größenwachstum zwischen den bildgebenden Untersuchungsverfahren) ebenso wie Tumorregression (CR und PR) gewertet
Schlussfolgerung: In einem international sehr großen Kollektiv von Desmoid-Patienten konnte in dieser prospektiven Langzeit-Beobachtungsstudie nachgewiesen werden, dass das primär konservative Behandlungskonzept sehr erfolgreich ist. Dabei war die Therapie umso erfolgreicher, desto weniger Desmoid-Operationen durchgeführt wurden. Insgesamt konnte bei 85,1% Prozent der Patienten eine stable Disease bzw. eine Regression des Desmoids ohne invasive Maßnahmen erreicht werden.