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Das autosomal-rezessiv vererbte Triple-A Syndrom ist charakterisiert durch eine Triade aus einer adrenokortikotrophe Hormon (ACTH)-resistenten Nebenniereninsuffizienz, einer Alakrimie und einer Achalasie der Kardia. Die Alakrimie ist zumeist die erste Manifestation; die Achalasie und Nebenniereninsuffizienz führen jedoch früher zu Beschwerden. Im späteren Krankheitsverlauf treten neurologische Symptome auf.

Die Alakrimie wird durch Verabreichung von künstlichen Tränen, die Nebenniereninsuffizienz durch Glukokortikoid- und Mineralokortikoidsubstitution behandelt. Zur Therapie der Achalasie stehen verschiedene Therapieoptionen zur Wahl: endoskopische Dilatationsverfahren, VATS, offene und laparoskopische Kardiomyotomie nach Heller mit oder ohne Fundoplikatio.

In den letzten fünf Jahren wurden an unserer Klinik zwei Patienten (2 und 13 Jahre) mit Triple-A Syndrom aufgrund der Achalasie operativ behandelt. Bei einem Kind wurde eine laparoskopische Kardiomyotomie mit Hemifundoplikatio nach Thal, bei dem anderen eine alleinige laparoskopische Kardiomyotomie durchgeführt. Beide Kinder sind anhaltend beschwerdefrei. Somit ist die laparoskopische Kardiomyotomie ein pobates Verfahren zur Therapie der Achalasie bei Kindern mit Triple-A Syndrom. Die Notwendigkeit einer zusätzlichen Fundoplikatio wird derzeit diskutiert und ist nicht mehr zwingend erforderlich.