gms | German Medical Science

Einleitung: Erstgradig Verwandte von Betroffenen aus Familien mit Familiärem Pankreaskarzinom (FPC) haben ein bis zu 32-fach erhöhtes Risiko selbst ein Pankreaskarzinom (PC) zu entwickeln. Hochrisikopersonen (HRP) sollten deshalb in ein PC-Screening-Programm eingeschlossen werden. Der Ertrag eines solchen prospektiven Programms wurde in einer prospektiven Studie evaluiert.

Material und Methoden: HRP aus FPC-Familien der Nationalen Fallsammlung Familiäres Pankreaskarzinom (FaPaCa) wurden interdisziplinär beraten und in ein prospektives PC-Screening-Programm eingeschlossen. Das Programm beinhaltete klinische Untersuchung, Labortests, Endosonographie (EUS) und Magnetresonanztomographie (MRT) mit MRCP und MR-Angiographie. Das Screening begann 10 Jahre vor dem jüngsten Erkrankungsalter in der Familie oder mit dem 40. Lebensjahr.

Ergebnisse: Zwischen 6/2002 and 06/2011 wurden 104 HRP aus 110 FPC-Familien eingeschlossen, wobei insgesamt 307 Vorstellungen erfolgten. Zweiundsiebzig RP (69,2%) hatten ein normales Pankreas basierend auf EUS und MRT. Zweiunddreißig (30,8%) RP hatten Läsionen des Pankreas, von denen 12 operiert wurden und 20, inclusive 8 mit potentiellen branch duct type IPMN, unter engmaschiger Beobachtung stehen. Bei 11 RP erfolgte eine Pankreasresektion mit den folgenden histologischen Ergebnissen: PC (n=1), PanIN3 IPMN (2), seröses Zystadenom (n=3), IPMN (n=3), PanIN1/2 IPMN Läsionen (n=3). Ein Patient hatte neben einem IPMN auch multifokale PanIN2-Läsionen. Bemerkenswert ist dabei, dass bei 3 Patienten, die wegen potentieller branch-duct-type IPMN operiert wurden, an anderen Lokalisationen im Pankreas hochgradige (PanIN2 3)-Läsionen gefunden wurden. Insgesamt führte das Screening zu einem diagnostischen Ertrag maligner (PC) bzw. potentiell maligner Vorläuferläsionen (IPMN, PanIN3, multifocale PanIN 2,) zwischen 4,8% (5 von 104) und 11,5% (12 von 104), in Abhängigkeit davon ob man die 8 RP mit potentiellen side branch IPMN in der Bildgebung einschließt.

Schlussfolgerung: Beim FPC führt ein EUS-basiertes Screening-Programm zur Diagnose potentieller Vorläuferläsionen des PC. Offensichtlich sind branch-duct-type IPMN frühe Indikatorläsionen für höhergradige präkanzeröse Läsionen. Ein PC-Screening beim FPC sollte derzeit nur im Rahmen wissenschaftlicher Studien erfolgen.