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Register für Lebertumoren im Kindes- und Jugendalter der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH)
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Veröffentlicht: | 23. April 2012 |
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Einleitung: Primäre Lebertumoren im Kindes- und Jugendalter betreffen 0,3 bis 1% aller pädiatrischen Tumoren. Sie weisen eine Vielzahl von benignen und malignen Entitäten mit unterschiedlicher Häufung in typischen Altersgruppen auf, wobei die malignen Tumoren, Hepatoblastom und hepatozelluläres Karzinom, im Vordergrund stehen. Aufgrund der Seltenheit ist die Datenlage zu Pathogenese und Biologie sehr begrenzt. Die bisherigen Erkenntnisse konnten lediglich aus den zuvor durchgeführten Therapieoptimierungsstudien gewonnen werden. Im aktuellen Lebertumorregister, das an die Studien anschließt, werden weiterhin epidemiologische, therapeutische und pathohistologische Daten erfasst, welche dem vorrangigen Ziel der Versorgungsforschung dienen.
Material und Methoden: Ins Register eingeschlossen werden alle Patienten im Alter zwischen 0 bis 20 Jahren mit einem primären gut- oder bösartigen Lebertumor. Die primäre Registrierung der Patienten erfolgt durch das Kinderkrebsregister, welches diese an das Lebertumorregister weiterleitet. Im Register erfolgt die Erfassung von Daten in Hinblick auf Epidemiologie, Chemotherapie, Operationen, Pathoghistologie sowie zu Nebenwirkungen und Spätfolgen, welche pseudonymisiert und in einer elektronischen Datenbank gespeichert werden. Zusätzlich soll die Asservierung von Blut, Tumor- und Lebergewebe erfolgen. Die geplante Laufzeit des Registers beträgt zunächst 5 Jahre, wobei jährliche Zwischenauswertungen erfolgen.
Ergebnisse: Seit dem Registerstart im Januar 2011 wurden bereits 20 maligne Lebertumoren, davon 17 Hepatoblastome und 3 hepatozelluläre Karzinome, mit einer sehr guten Datenresonanz erfasst. Im Vergleich zu den vorherigen Studien erfasst das Register zusätzlich die gutartigen Lebertumoren im Kindesalter, wobei die Meldungen – bisher 2 Tumoren – noch sehr gering sind. Erste Auswertungen erfolgen nach einer Laufzeit von einem Jahr.
Schlussfolgerung: Bereits im ersten Jahr der Datenerfassung konnte sich das Lebertumorregister durch seine umfangreiche Datensammlung der gemeldeten Tumoren etablieren. Mit der zusätzlichen Erfassung der benignen Tumoren soll ein umfangreicher Erkenntniserwerb stattfinden, um diese heterogene Tumorgruppe genauer zu differenzieren und entsprechende Therapiestrategien zu entwickeln.