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Das Rapunzel-Syndrom: Ein typischer Fallbericht eines 15-jährigen Mädchens
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Veröffentlicht: | 20. Mai 2011 |
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Einleitung: Das Rapunzel-Syndrom ist eine seltene Manifestationsform eines Trichobezoars, bei dem sich das Bezoar vom Magen ausgehend zopfartig weit in den Dünndarm oder sogar darüber hinaus ausdehnt. Ein Bezoar ist ein Konglomerat aus verschluckten unverdaulichen Materialien. Bei Kindern liegen meist verschluckte Haare (Trichobezoar) zugrunde. Das Syndorm findet sich vor allem bei jungen Mädchen. Typischerweise verursacht es Übelkeit und Erbrechen, es kann aber auch lange symptomlos bleiben und zu einem großen abdominellen Tumor akkumulieren, der zu Obstruktion oder Perforation führen kann. Oft gehen Gewichtsverlust und Alopezie einher. Weltweit sind weniger als 40 Fälle eines Trichobezoars mit Rapunzel-Syndrom beschrieben.
Wir berichten über die operative Entfernung eines Trichobezoars mittels Gastrotomie bei einer 15-jährigen Patientin mit einer typischen Anamnese mit Gewichtsverlust und ausgeprägter Alopezie.
Die operative Entfernung ist die Therapie der Wahl, da bei Diagnosestellung meist eine endoskopische Bergung aufgrund der Ausdehnung nicht mehr möglich ist. Neben der operativen Therapie ist die intensive psychiatrische Mitbehandlung von größter Wichtigkeit.