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Das familiäre nicht-medulläre Schilddrüsenkarzinom – klinische Relevanz und Prognose
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Veröffentlicht: | 17. Mai 2010 |
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Einleitung: Als familiäre nicht-medulläre Schilddrüsenkarzinome (FNMTC) werden papilläre und follikuläre Schilddrüsenkarzinome bezeichnet, die bei mindestens 2 Mitgliedern einer Familie auftreten. Eine familiäre Häufung wird bei bis zu 5% aller differenzierten Schilddrüsenkarzinome beschrieben. Die vorliegende Multicenterstudie evaluiert den klinischen Verlauf und die Prognose von Patienten mit FNMTC.
Material und Methoden: An einer Umfrage unter Mitgliedern der Chirurgischen Arbeitsgemeinschaft für Endokrinologie (CAEK) beteiligten sich 8 Kliniken, die insgesamt 26 Patienten mit FNMTC, die im Zeitraum von 1983 bis 2009 operiert wurden, in eine retrospektive Untersuchung einbrachten.
Ergebnisse: Es konnten 26 Patienten aus 13 Familien identifiziert werden. Das mediane Alter bei Diagnose betrug 38 Jahre (18–62 Jahre). Operativ erfolgte bei 20 von 26 Patienten eine Thyreoidektomie, bei 13 zusätzlich eine Lymphadenektomie. Hinsichtlich der Tumorstadien wurden vor allem pT1-Karzinome (n=22; 85%), dreimal pT2-Karzinome und ein pT3 Karzinom nachgewiesen (25 mal papillär, einmal follikulär). 38% der Tumore waren multifokal. Bei 15% der Patienten wurden Lymphknotenmetastasen nachgewiesen. Nach einem medianen Follow up von 54 Monaten (4–269 Monate) waren alle Patienten tumorfrei. Bei allen Patienten nach Thyreoidektomie lagen die Thyreoglobinwerte unterhalb des messbaren Bereichs.
Schlussfolgerung: Beim FNMTC kommt es bereits bei jungen Patienten zum Auftreten eines meist nur wenige Millimeter großen, häufig multifokalen, differenzierten Schilddrüsenkarzinoms mit früher lymphogener Metastasierung. Trotz des Lymphknotenbefalls ist die Prognose der Erkrankung bei adäquater operativer Therapie sehr gut. Unerlässlich für eine rechtzeitige Diagnose und Therapie ist eine sorgfältige Familienanamnese. Bei Familienmitgliedern betroffener Patienten werden jährliche Screeninguntersuchungen ab dem 20. Lebensjahr empfohlen.