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Einleitung: Das Rhabdomyosarkom (RMS) ist der dritthäufigste maligne Tumor im Kindesalter. Es handelt sich hierbei um einen Weichteiltumor mesenchymalen Ursprunges, der aus entarteten Zellen der Skelettmuskulatur hervorgeht. Prädilektionsalter der Erkrankung ist das 3. Lebensjahr. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen [1]. Hauptlokalisationen sind in abnehmender Frequenz Kopf- und Halsbereich, Urogenitaltrakt und Extremitäten. Nur 1% der RMS betrifft die Gallenwege. Damit ist das RMS aber der häufigste Gallenwegstumor bei Kindern [2].

Material und Methoden: Fallbeschreibung: Ein dreijähriges Mädchen stellte sich erstmalig mit Symptomen einer Gastroenteritis sowie einem klinischen Ikterus vor. Laborchemisch zeigte sich entsprechend eine Erhöhung der Cholestaseparameter. Die zur weiteren Diagnostik durchgeführte Abdomen-MRT zeigte eine 7x4x6 cm messende Raumforderung im Bereich der Leberpforte. Es ergab sich kein Anhalt für thorakale oder abdominelle Metastasen. Bei unklarer Raumfoderung erfolgte die explorative Laparotomie und Gewinnung einer Probebiopsie sowie die Anlage eines Broviac-Katheters.Histologisch ergab sich der Befund eines embryonalen Rhabdomyosarkoms. Nach 5 Zyklen neoadjuvanter Chemotherapie zeigte sich eine deutliche Größenregredienz des Tumors auf 2,6x2,3 cm. Daher erfolgte die erneute Laparotomie zur geplanten Tumorresektion. Intraoperativ stellte sich der Tumor im Ligamentum hepatoduodenale hinter dem Duodenum im Bereich des distalen Ductus choledochus gelegen dar mit ausgeprägter Adhärenz zum umliegenden Gewebe, so dass man eine Infiltration des Duodenums und des Pankreas vermuten musste. Somit war eine Resektion in sano nur durch eine ausgedehnte Resektion im Sinne einer pyloruserhaltenden Whipple-OP möglich. Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Weitere Nachsorgeuntersuchungen sind geplant.

Ergebnisse: -

Schlussfolgerung: Die 5-Jahres Überlebensrate beim RMS ist abhängig von der Größe und Lokalisation des Primärtumors, das Vorliegen von Fernmetastasen, dem histologischen Typ sowie Resttumorgewebe nach Resektion [3]. Bei R0-Resektion liegt diese bei 90%. Somit stellt die operative Tumorresektion einen bedeutenden prognostischen Faktor für die Therapie des RMS dar [3]. Durch ein multidisziplinäres Therapiekonzept mit Chemo- und Strahlentherapie kann der Therapieerfolg optimiert werden [4]. Dies ist in der gegenwärtigen Literatur ein einzigartiges Beispiel einer partiellen pyloruserhaltenden Duodenopankreatektomie mit Roux-Y- Anastomose und biliodigestiver Anastomose bei RMS im Kindesalter. Bisher wurden vereinzelt Whipple-Operationen bei Kindern zur Therapie anderer Krankheitsbilder durchgeführt. Hierzu gehört das Abdominaltrauma mit Pankreas- und Duodenumläsion [5] sowie rezidivierende Pankreatitiden [6].