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Einleitung: Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) stellen eine seltene Form der Weichgewebssarkome mit einem Anteil von 2–10 % dar. Die Inzidenz in der Normalbevölkerung beträgt 0,001%. Die Inzidenz bei Patienten mit gleichzeitig bestehender Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen) liegt mit bis zu 29% ungleich höher.Die Mehrzahl der MPNST findet sich an großen und mittelgroßen Nerven. Primär entstehen die Tumoren häufig an unteren und oberen Extremitäten sowie paraspinal. Der am meisten betroffene Nerv ist der Nervus ischiadicus. Die Tumorgröße beträgt in der Mehrzahl der Fälle über 5 cm, unabhängig von der Tumorlokalisation. Meistens handelt es sich um undifferenzierte bis anaplastische Formen mit schlechter Prognose. Insgesamt zeigt diese Tumorentität eine hohe Metastasierungsrate von bis zu 65% sowie eine hohe Rezidivquote von bis zu 54%.

Material und Methoden: Im Rahmen dieser retrospektiven Untersuchung wurden die klinischen Verläufe von 65 Patienten mit histologisch gesichertem MPNST aus dem Zeitraum von 1991 bis 2004 analysiert. Ziel dieser Studie war die retrospektive Analyse zu Prognose und Operationsqualität von Patienten mit der Diagnose MPNST.

Ergebnisse: Das Gesamtpatientenkollektiv bestand aus 65 Patienten mit histologisch gesichertem MPNST: 32 männliche und 33 weibliche, mit einem Altersmedian von 54 Jahren. 81% der Tumoren waren mäßiggradig differenziert bis undifferenziert. Bei fünf von 65 Patienten bestand eine Neurofibromatose (8%).Die überwiegende Lokalisation der Tumoren fand sich an den Extremitäten mit 77%, wobei die untere Extremität mit 45%, hier besonders der Oberschenkel mit allein 29%, und die obere Extremität mit 32%, hier vor allem der Oberarm mit 23%, vertreten waren. MPNST am Rumpf fanden sich in 14% und im Kopf–Hals–Bereich in 9% der Fälle. Mit 74% überwogen T2-Tumoren (d.h. über 5 cm). In 9% fanden sich Lymphknotenmetastasen, in 28% eine Fernmetastasierung bei Diagnosestellung. Die primäre operative Therapie war in 60% eine Tumorresektion, in 22% zusätzlich eine funktionelle Plastik, wie Gocht–Plastik, Medianusersatz oder Radialisersatz. Postoperative Bestrahlung wurde bei 45% durchgeführt. Bei 17% erfolgte im Verlauf eine Chemotherapie. 34% der Patienten blieben im Beobachtungszeitraum tumorfrei, bei 54% traten Rezidive auf. Allerdings waren 52% der Patienten primär auswärtig therapiert worden. Bei den primär am Berufsgenossenschaftlichen Universitätsklinikum Bergmannsheil operierten Patienten zeigten sich lediglich in 5% Rezidive. Insgesamt fand sich eine 5-JÜR von 49%. Eine Korrelation zwischen verringertem Überleben und einem positiven Lymphknoten– oder Fernmetastasenbefund konnte statistisch signifikant dargelegt werden (p < 0,05). Die 5-JÜR für Patienten mit negativem oder unbekanntem Lymphknoten- oder Fernmetastasenstatus betrug 73%, bei Patienten mit positivem Status 16%. Nicht signifikant für das Gesamtüberleben waren die Tumorgröße und die Tumordifferenzierung (p > 0,2).

Schlussfolgerung: Eine primär erweiterte Resektion, ggbs. mikrochirurgisch, mit einem ausreichenden Sicherheitsabstand bis 5 cm an den Extremitäten ist anzustreben. Therapie der Wahl bei MPNST ist die weite en bloc Resektion des Tumors. Es erweist sich als vorteilhaft, Patienten mit MPNST primär bereits in einem spezialisierten Zentrum zu therapieren. Dieses lässt sich insbesondere anhand der Rezidivquoten, der Gesamtüberlebensraten und Verringerung primärer Amputationen belegen.