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Einleitung: Mit dieser Studie wollten wir das perioperative Management und das postoperative Outcome von Hämophilie Patienten nach Allgemein- und nach Abdominalchirurgie (Appendektomie, Cholezystektomie, Leistenhernienreparation und Hämorrhoidektomie) untersuchen und mit einer Matched-Pairs Kontrollgruppe vergleichen.

Material und Methoden: Zwischen 1990 und 2008 wurden 55 Hämophilie-Patienten (11 bis 85 Jahre) einem der obengenannten Eingriffen unterzogen und mit einer „Matched-pairs“ Gruppe gleichen Alters (10 bis 80 Jahre) und Geschlechts mit den gleichen Eingriffen verglichen. Es erfolgte eine perioperative Faktor VIII und IX Bestimmung. Die Operationen beider Gruppen wurden in Hinblick auf Operationszeit, Zahl der Drainagen, Krankenhausliegedauer und Major- und Minor-Komplikationen analysiert. Zusätzlich wurde die Menge und Dauer der Faktorensubstitution protokolliert. Zur statistischen Auswertung wurde der 2-tailed Mann-Whitney-U (k=2) und der Kruskal-Wallis (k>2) Test benutzt. Eine Signifikanz wurde mit einem p-Wert < 0,05 definiert.

Ergebnisse: Im Vergleich der Operationszeiten zwischen Hämophilie Patienten und der Kontrollgruppe wurden keine Signifikanzen gesehen (Appendektomie in Minuten: 50,5 vs. 49,5, Cholezytektomie: 109,6 vs. 133,6, Leistenhernienreparation: 92,3 vs. 89,3, Hämorrhoidektomie: 45,5 vs. 39,5; p > 0,05). Ein signifikanter Unterschied wurde jedoch in der Krankenhausliegedauer zwischen Hämophilie-Patienten und der Kontrollgruppe sowohl für die Appendektomie (7,5 vs. 5,3 Tage; p= 0,009), für die Leistenhernienreparation (9,4 vs. 7,1; p= 0,018) als auch für die Hämorrhoidektomie (7,9 vs. 4,6; p= 0,000) analysiert, jedoch fand sich kein signifikanter Unterschied für die Cholezystektomie (10,85 vs. 12,1; p = 0,397). Minor und Major Komplikationen traten nur selten auf ohne Bevorzugung einer der beiden Gruppen. In beiden Gruppen waren keine Bluttransfusionen erforderlich. Die Drainagen wurden zu gleichen Zeitpunkten entfernt.

Schlussfolgerung: Zusammenfassend zeigt diese Studie keine signifikanten Unterschiede im perioperativen Management (Bluttransfusionen, Operationszeit) und postoperativem Outcome (Morbidität und Mortalität, Blutungen) bei Hämophilie-Patienten im Vergleich zur Kontrollgruppe. Dieses Ergebnis wurde erreicht durch ein exzellentes perioperatives, interdisziplinäres Management an unserem „Haemophilia Comprehensive Care Center” was in einer engmaschigen Faktorenbestimmung und –substitution resultierte, dieses Monitoring war jedoch auch mit einer längeren Krankenhausliegedauer verbunden. Diese Studie unterstützt daher die Forderung nach einem interdisziplinären Zentrum für eine optimale Betreuung und Behandlung von Hämophilie-Patienten, v.a. wenn invasive Maßnahmen wie Operationen erforderlich sind.