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Einleitung: 4% der Gesamtbevölkerung entwickelt im Laufe ihres Lebens zwei verschiedene maligne Primärtumore. Dagegen wird bei ungefähr jedem fünften Patient mit einem neuroendokrinen Tumor (NET) des Gastrointestinaltraktes ein Zweitmalignom diagnostiziert. Ziel dieser Studie war es nun, erstmals zu untersuchen, ob bei Patienten mit einem sporadischen NET des Pankreas (NEPT) ebenfalls gehäuft multiple maligne Primärtumore auftreten.

Material und Methoden: In einer prospektiven Beobachtungsstudie wurden die Daten von 144 Patienten, die zwischen 1987 und 2005 in der Klinik für Visceral-, Thorax- und Gefäßchirurgie wegen eines NPTs operiert wurden, gesammelt und retrospektiv analysiert. Die Diagnose eines NPTs wurde anhand klinischer Symptome, biochemischer Tests und der Histopathologie gestellt. Patienten mit einem hereditären Tumorsyndrom wurden ausgeschlossen. Es wurden nur Patienten eingeschlossen, bei denen eine schriftliche histo-pathologische Diagnose der verschiedenen Primärtumore vorlag.

Ergebnisse: Von 114 Patienten mit einem sporadischen NEPTs, konnten 15 (13.1%) Patienten mit multiplen malignen Primärtumoren identifiziert werden. Das mediane Alter der Patienten lag bei 57 Jahren (Spannbreite, 10–72 Jahre). Zwei der 15 Patienten hatten Insulinome, fünf hatten Gastrinome und acht hatten einen nicht-funktionellen NEPT. Dreizehn verschiedene Malignome konnten identifiziert werden, darunter Mamma-, Prostata-, Schilddrüsen-, Ösophagus- und Ovarial- und Basalzellkarzinome. Das Risiko eines Zweitmalignom neben dem NEPT zu entwickeln, war für Patienten mit einem Gastrinom mit 21,7% am höchsten, gefolgt von Patienten mit nicht-funktionellen NEPTs mit einem Risiko von 19,5%.

Schlussfolgerung: Patienten mit sporadischen NEPTs entwickeln dreimal so häufig multiple Primärtumore als der Rest der Gesamtbevölkerung. Die Ursache dafür ist unklar, es scheint jedoch möglich, dass die Kombination der von den NEPTs sezernierten Hormone und eine genetische Prädisposition zu der Tumorgenese beitragen.