gms | German Medical Science

Einleitung: Angeborene vaskuläre Malformationen treten mit einer Inzidenz von 1,2% bis 1,5% in der Normalbevölkerung auf. Sie müssen aufgrund ihrer differenten Genese, des unterschiedlichen Spontanverlaufes sowie der möglichen Komplikationen und verschiedensten Behandlungsoptionen strikt von der Gruppe der kindlichen Hämangiome unterschieden werden. Entsprechend der “Hamburger Klassifikation” werden überwiegend arterielle, von überwiegend venösen, überwiegend lymphatischen und gemischten Malformationen unterschieden. Neben chirurgischen und interventionell radiologischen Behandlungsmethoden hat sich die transkutane und interstitielle Lasertherapie als hervorragende Behandlungsoption etabliert, wobei präoperativ eine exakte Klassifizierung und Bestimmung der Ausdehnung erforderlich ist.

Material und Methoden: Wir haben im Verlauf der letzten 9 Jahre ca. 2.170 Patienten mit vaskulären Malformationen in unserer Abteilung behandelt, hierbei dominierten die Gruppen der venösen und arteriell kappillären Malformationen. Sämtliche Patienten wurden mittels FKDS untersucht, wir verwendeten 7,5 und 13,5 mHz Schallköpfe an Siemens Sonoline Elegraâ Geräten, unter einer sensitiven Einstellung mit einer PRF um 850Hz und einer Eingangsverstärkung von 60-70 dB. Die Beurteilung erfolgte nach den Kriterien: Art der Malformation, anatomische Lokalisation, qualitative und quantitative Veränderungen der Hämodynamik, sekundäre Effekte der Malformation, wie z.B Infiltration angrenzender Gelenke und Weichteile.

Ergebnisse: Für jede Gruppe der Malformationen konnten klar unterscheidbare Charakteristika erarbeitet werden: arterielle Malformationen sind gekennzeichnet durch häufig dicht stehende, spontan perfundierte Gefäße mit pathologischem Kinking und Coiling oder den Nachweis umschriebener a.v.-Shunts mit typischen Einstromphänomenen in nachgeschaltete venöse Ektasien, das Flussprofil der regional versorgenden Arterien ist aufgrund des erniedrigten peripheren Widerstandes typisch verändert. Infiltrierte Muskulatur zeigt eine verwaschene Echostruktur mit Verlust der physiologischen Fiederung. Der pathognomonische Befund venöser Malformationen ist der Nachweis gruppierter lakunärer Venektasien, aufgrund der Stase ohne spontane Farbkodierung , jedoch mit vollständiger Komprimierbarkeit, Phlebolithen sind häufig. Bei trunkulären venösen Malformationen lassen sich langstreckig avalvuläre Marginalvenen nachweisen. Lymphatische Malformationen zeichnen sich durch den Nachweis unterschiedlich großer, echoarmer bis echoleerer und durch Septen separierter Cysten aus, deren Konfiguration sich unter Kompression ändert, die jedoch nie vollständig komprimierbar sind, daneben finden sich mehr solide Anteile, charakterisiert durch ein diffus hypersonores Echomuster. In gemischten Malformationen lassen sich unterschiedliche Bestandteile neben einander nachweisen.

Schlussfolgerung: Bei vaskulären Malformationen erlaubt die FKDS eine zweifelsfreie Klassifizierung als arterielle, venöse, lymphatische oder gemischte Erscheinungsform. Sie sollte daher immer der erste Schritt innerhalb einer diagnostischen Kaskade sein und bestimmt die Notwendigkeit, Art und Ausdehnung einer additiven Diagnostik vor Festlegung eines Behandlungskonzeptes.