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Ungewöhnlich großes Thymolipom bei einer 19-jährigen Patientin: Ein Fallbericht
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Veröffentlicht: | 2. Mai 2006 |
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Einleitung: Das Thymolipom ist ein ausgesprochen seltener, meist asymptomatischer Tumor des vorderen Mediastinums. Sein Anteil unter den Thymusneoplasien wird mit 2-9% angegeben. Weniger als 200 Fälle wurden in der Literatur berichtet. Bei ca. 75% der Patienten werden die Thymolipome vor Erreichen einer Tumormasse von 2000g diagnostiziert und in der Regel via anterolatele Thorakotomie entfernt. In der älteren Literatur bis 1980 wurden bis zu 6000g schwere Tumoren beschrieben, die wahrscheinlich wegen der damals z.T. noch eingeschränkten diagnostischen Möglichkeiten erst spät erkannt wurden.
Material und Methoden: Eine 19-jährige adipöse Patientin berichtete über seit 6 Jahren bestehende asthmatische Beschwerden und seit 6 Monaten zunehmende Belastungsdyspnoe.Die Eltern schilderten eine körperliche Leistungsverweigerung seit dem Schuleintritt. Bei restriktiver Ventilationsstörung (VC 42%) ohne obstruktive Komponente wurde erstmals 6/2005 eine Röntgen- und CT-Diagnostik veranlasst. Hier zeigte sich eine monströse Raumforderung des vorderen Mediastinums mit Übergreifen auf beide Thoraxhälften und Verdrängung der Lungen nach dorsal. Radiologisch wurde ein Liposarkom oder einen Keimzelltumor vermutet. Hinweise auf assoziierte Autoimmunphänomene (Myastenia gravis, M. Basedow, aplastische Anämie) fehlten.
Ergebnisse: Die Probeexzision zeigte überraschend den histologischen Befund eines hochdifferenzierten, dominierend lipomatösen Tumors mit disseminiertem Einschluß alterstypischer Thymusgewebeinseln, entsprechend einem Thymolipom. Aufgrund der exzessiven Tumorgröße mußte die Tumorexstirpation via medianer Sternotomie erfolgen. Das Tumorpräparat umfasste eine Ausdehnung von 50x24x12 cm bei einem Gewicht von 4946 g. Am OP-Präparat wurde ein hochdifferenziertes Liposarkom ausgeschlossen und die o.g Diagnose bestätigt. Die Patientin erholte sich von dem Eingriff gut und war respiratorisch subjektiv deutlich gebessert, wobei die restriktive Ventilationsstörung bei einer postoperativen VC von 47 % nur eine langsame Besserungstendenz aufwies.
Schlussfolgerung: Bei ausgedehnten Raumforderungen des vorderen Mediastinums sollte differentialdiagnostisch bei jugendlichen Patienten stets auch an ein gutartiges Thymolipom gedacht werden. Eine Verzögerung der Diagnose kann nach langjährigem Verlauf auch in heutiger Zeit zu monströsen Tumormassen mit entsprechend aufwendigem chirurgischen Interventionsbedarf führen. Die Fettkonsistenz und fehlendes invasives Wachstum ermöglichen auch bei maximaler Tumorausdehnung eine Operation über einen Standardzugang. Die komplette Entfernung ist anzustreben, da anderenfalls Rezidive auftreten.