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Einleitung: Das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist ein mesenchymaler maligner Tumor, der nur selten metastasiert und durch eine oftmals spate Diagnosestellung und langsamen infiltrativem Wachstum gekennzeichnet ist. Die Resektion mit einem ungenügendem Sicherheitsabstand resultiert im Lokalrezidiv. Berichte über DFSP sind selten aufgrund der geringen Inzidenz von weniger als 0.1 % aller Malignome.

Material und Methoden: Die prospektiv gesammelten Daten aller unserer Patienten mit DFSP spiegeln die Anamnese, das diagnostische und chirurgische Vorgehen mit Ausmaß der Resektion ebenso wider wie die Tumorcharakteristika, adjuvanter Therapie und der weiteren Prognose der Patienten.

Ergebnisse: Elf Patienten wurden aufgrund eines DFSP im Zeitraum von 13 Jahren in unseren Kliniken operiert. Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose lag bei 40 Jahren. Vier Tumore waren am Stamm lokalsiert, je 2 am Arm und am Thorax und je 1 in der Axilla und am Kopf. Während sich 6 Patienten mit dem Primärtumor bei uns vorstellten, lag bei 5 Patienten ein Rezidiv nach 4 – 88 Monaten nach Erstdiagnose vor. Bei allen Patienten wurde der Tumor reseziert mit teilweise extensiver plastischer Rekonstruktion. Während bei 10 Patienten ein subcutaner Weichteiltumor (Txa) vorlag, hatte ein Tumor bereits die oberflächliche Faszie infiltriert (Txb). Acht Tumore waren kleiner als 5 cm im Durchmesser (T1), drei größer als 5 cm (T2). Bei keinem Patienten lagen synchrone regionale oder Fernmetastasen vor. Die histologische Untersuchung bestätigte die Diagnose des DFSP bei allen Patienten. 9 Tumore waren gut (G1), während 2 Tumore mittelgradig differenziert waren. Alle Tumore wurden R0 reseziert. Bei keinem Patienten trat nach unserer Operation ein Lokalrezidiv auf. Bei 2 Patienten wurden Fernmetastasen nach 9 bzw. 11 Monaten auf. Bei einem dieser Patienten fand sich eine diffuse Peritonealkarzinose, bei dem anderen Patienten 4 Lungenmetastasen; letztere wurden reseziert, rezidivierten aber erneut. Beide Patienten starben im weiteren Verlauf. Nach 64 Monaten medianer Nachbeobachtungszeit leben 9 Patienten ohne Tumornachweis.

Schlussfolgerung: Die komplette Exzision mit Erreichen eines weiten Sicherheitsabstandes ist das ultimative Ziel in der chirurgischen Behandlung des DFSP. Die inkomplette Resektion führt zum Lokalrezidiv, dessen Resektion oftmals in ausgedehnten Resektionen mit komplexen plastischen Rekonstruktionen resultiert. Wird so verfahren, scheint die adäquate chirurgische Therapie eine gute Tumor-freie Prognose zu sichern. Anhand unseres reichhaltigen Bildmaterials wollen wir das Krankheitsbild und die chirurgischen Therapien anschaulich darstellen.