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Lebertransplantation bei zystischen Lebererkrankungen
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Autoren
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A. Kiehle
- Klinik für Visceral-, Transplantations-, Thorax- und Gefäßchirurgie
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O. Pridöhl
- Klinik für Visceral-, Transplantations-, Thorax- und Gefäßchirurgie
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R. Schneider
- Klinik für Visceral-, Transplantations-, Thorax- und Gefäßchirurgie
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M. Bartels
- Klinik für Visceral-, Transplantations-, Thorax- und Gefäßchirurgie
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J. Hauss
- Klinik für Visceral-, Transplantations-, Thorax- und Gefäßchirurgie
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P. Lamesch
- Klinik für Visceral-, Transplantations-, Thorax- und Gefäßchirurgie
| Veröffentlicht: | 15. Juni 2005 |
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Gliederung
Text
Einleitung
Cystische Läsionen der Leber und intrahepatischen Gallenwege entstehen als Folge einer Duktalplattenanlagestörung in der embryonalen Entwicklung. Unter anderem unterscheidet man die polyzystische Lebererkrankung (PCLD) und intrahepatische Gallengangszysten (Caroli-Syndrom). Beide Entitäten stellen bei entsprechender Klinik eine Indikation zur Lebertransplantation (LTX) dar. Die eigenen Erfahrungen bei 9 Patienten werden vorgestellt.
Material und Methoden
Von 12/1993 bis 06/2004 wurden 287 LTX bei 252 Pat. durchgeführt. 1-Jahres Überlebensrate: 80.2%. 2 Pat. wurden wegen eines Caroli-Syndroms, 7 Pat. wegen einer PCLD transplantiert; bei 3/7 Pat. mit PCLD wurde eine kombinierte Leber-/Nierentransplantation durchgeführt.
Ergebnisse
Das Alter der Pat. lag zwischen 8 und 62 Jahren (Median:47 Jahre). 3/7 Pat. mit PCLD wurden einer kombinierten LTX/NTX unterzogen. Medianes Überleben: 36,6 Monate. 2 Pat. mussten innerhalb von 2 Monaten retransplantiert (Leber) werden. Hospitalletalität: 14,2% (1/ 7). Eine Pat. verstarb an den Folgen eines Multiorgan- versagens nach Re-LTX. Die 1-Jahres Überlebensrate nach LTX bei Caroli-Syndrom betrug 100%; medianes Überleben: 48 Monate.
Schlussfolgerung
Die PCLD und das Caroli-Syndrom sind klinisch unterschiedliche Manifestationen zweier pathologisch/embryologisch verwandter Erkrankungen. Bei sorgfältiger und zeitgerechter Indikationsstellung sind durch eine LTX oder kombinierte LTX/NTX gute Ergebnisse zu erziehlen. Resezierende Verfahren spielen bei der PCLD aufgrund eines meist bilobären Befalls eine untergeordnete Rolle, die Erfahrungen werden in der Literatur kontrovers diskutiert. Im Falle eines unilobären Caroli-Syndroms kann eine Heilung durch Resektion erziehlt werden.
