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Regression von inoperablen inflammatorischen myofibroblastären Tumoren unter der Therapie mit nichtsteroidalen Antiphlogistika
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Veröffentlicht: | 7. Oktober 2004 |
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Gliederung
Text
Einleitung
Inflammatorische myofibroblastäre Tumore (IMT) sind seltene Neoplasien mit überwiegendem Vorkommen im Mediastinum und Retroperitoneum. Zytogenetische Studien zeigten eine klonale Aberration auf dem kurzen Arm von Chromosom 2, charakterisiert durch die Fusion von Tropomyosin und ALK (anaplastic lymphoma kinase). Primäre Therapie ist die kurative Resektion. Für inoperable Tumore sind verschiedene Chemotherapieprotokolle mit unterschiedlichem Ergebnis beschrieben. Es handelte sich überwiegend um Fallberichte. Die Inoperabilität und das aggressive Verhalten führen in den meisten Fällen zu einem letalen Verlauf.
Material und Methoden
Wir berichten über die Behandlung einer 63 Jahren alten Frau und einen 22 Jahre alten Mann mit inoperablen retroperitonealem IMT. Beide erhielten einen initialen Kortisonstoß mit 150 mg Prednisolon pro Tag für eine Woche gefolgt von einer fortlaufenden Therapie mit nichtsteroidalen Antiphlogistika. Die Patientin erhält Diclofenac 50 mg zweimal täglich, der 22 jährige Patient erhält bei Unverträglichkeit gegen Diclofenac Ibuprofen 400 mg zweimal täglich.
Ergebnisse
In einem Beobachtungszeitraum von 14 Monaten zeigte die 63 jährige Patientin eine komplette Remission ihres Tumorbefalls. Im Fall des 22 jährigen Patienten konnte die Progredienz gestopt werden.
Schlussfolgerung
Verschiedene Chemotherapieprotokolle mit unterschiedlichem Erfolg sind in der Behandlung von inoperablen IMT beschrieben worden. Unter Therapie mit Kortikosteroiden konnte in vereinzelten Fällen eine Remission erreicht werden. Unsere, bisher nicht beschriebene Therapie, bestehend aus einem initialen Kortisonstoß gefolgt von einer Langzeitmedikation mit einem nichtsteroidalen Antiphlogistikum konnte eine komplette Remission in einem Fall und eine Stabilisierung in dem zweiten Fall erzielen. Sie stellt unter Berücksichtigung der Erfolge eine Therapiealternative dar und sollte zur weiteren Etablierung in einem größeren Kollektiv untersucht werden.