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Organischer Hyperinsulinismus aufgrund multipler Adenome oder einer Inselzell-Hyperplasie - diagnostische und chirurgische Herausforderungen!
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Veröffentlicht: | 7. Oktober 2004 |
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Gliederung
Text
Einleitung
Die Diagnose eines organischen Hyperinsulinismus ist biochemisch beweisbar. In bis zu 90% läßt sich bei erwachsenen Patienten ein isolierter Tumor (90% Adenom, 10% Karzinom) darstellen. Diagnose, chirurgisches Vorgehen und Erfolg der Operation sind bei Patienten mit familiärer Erkrankung (MEN-1) und bei Patienten mit fraglicher Hyperplasie der Inseln (P.Wiesli et al. Lancet 2002) z.Zt. schwer einschätzbar.
Material und Methoden
Vom 1.1.1990 bis zum 15.9.2003 wurden von uns 85 Patienten mit organischem Hyperinsulinismus behandelt. Die Diagnose war jeweils durch einen eindeutigen Fastentest mit Messung von Blutzucker, Insulin, Proinsulin und C-Peptid gegeben. Zusätzlich erfolgten Provokations- und Hemmteste der Insulinproduktion mit Glukose und Somatostatin. Der Erfolg der nachfolgenden Operation wurde stationär und ambulant überprüft (nüchtern Anstieg des BZ; klin. Hypoglykämie). Die histologische Diagnose entfernter Gewebe erfolgte durch einen erfahrenen Pathologen und wurde im Zweifelsfall durch einen Referenzpathologen (Prof.Klöppel, Kiel) überprüft.
Ergebnisse
Bei 17 der 85 Patienten (20%) mit organischem Hyperinsulinismus fanden wir mehrere Adenome (N=12) oder eine fragliche Hyperplasie der Inseln (N=5). Während bei 10 der 12 Patienten mit multiplen Adenomen eine MEN-1 Erkrankung verifiziert werden konnte, war dies bei den 5 Patienten mit diffuser Hyperplasie nicht gegeben. In 16 von 17 Patienten wurde durch multiple Enukleationen (N=3), Pankreas Linksresektion mit zusätzlicher Enukleation (N=5), erweiterte Linksresektion (N=5) oder Whipple`sche Operation (N=4) eine primäre Heilung erreicht. In 3 Fällen war nach Enukleationen ein Rezidiv aufgetreten. Nur bei 1 der 5 Pat. mit Inselzell-Hyperplasie konnten pathologische Inseln im Sinne einer klassischen Nesideoblastose gesichert werden.
Schlussfolgerung
Der organische Hyperinsulinismus aufgrund multipler Adenome ist meist MEN-1 assoziert (10/12), wohingegen die diffuse Inselzell-Hyperplasie des Erwachsenen, klinisch belegt, z.Zt. nur biochemisch verifiziert werden kann. Beide Erkrankugen verlangen eine erweiterte Pankreaslinksresektion oder Whipple`sche Operation zur effektiven Behandlung.