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Wintertagung der Berlin-Brandenburgischen Augenärztlichen Gesellschaft 2021

Berlin-Brandenburgische Augenärztliche Gesellschaft

03.-04.12.2021, Berlin

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Vom Hämangioperizytom zum Solitären Fibrösen Tumor – Neues zur Charakterisierung dieser raren Entität orbitaler Tumore

Meeting Abstract

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  • David S. Koca - Berlin – Klinik für Augenheilkunde, Charité Campus Virchow-Klinikum
  • V. Kolpakov - Berlin – Klinik für Augenheilkunde, Charité Campus Virchow-Klinikum
  • J. Ihlow - Berlin – Institut für Pathologie, Charité Campus Mitte
  • M. Von Laffert - Berlin – Institut für Pathologie, Charité Campus Mitte
  • K. Erb-Eigner - Berlin – Klinik für Radiologie, Charité Campus Virchow-Klinikum Charité
  • L. Schweizer - Berlin – Institut für Neuropathologie, Charité Campus Mitte
  • H. Herbst - Berlin – Klinik für Augenheilkunde, Vivantes Klinikum Neukölln
  • K. Kriese - Berlin – Klinik für Augenheilkunde, Vivantes Klinikum Neukölln
  • E. Bertelmann - Berlin – Klinik für Augenheilkunde, Charité Campus Virchow-Klinikum

Berlin-Brandenburgische Augenärztliche Gesellschaft. Wintertagung der Berlin-Brandenburgischen Augenärztlichen Gesellschaft 2021. Berlin, 03.-04.12.2021. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2022. Doc21bbag43

doi: 10.3205/21bbag43, urn:nbn:de:0183-21bbag439

Veröffentlicht: 10. Januar 2022

© 2022 Koca et al.
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Gliederung

Text

Hintergrund: Orbitale solitäre fibröse Tumore (oSFT) stellen eine seltene Differenzialdiagnose der orbitalen Raumforderungen dar. Ehemals anhand histologischer Kriterien als Hämangioperizytom bezeichnet, wird die Diagnose oSFT nach der neuen WHO-Klassifikation für Weichgewebstumore von 04/20 nun immunhistochemisch und per DNA-Analyse gestellt.

Methoden: Retrospektive deskriptive Analyse von 8 Fällen histologisch gesicherter oSFTS im Zeitraum 2017 bis 2019 aus 469 Orbitotomie-OPs. Neben den klinisch-ophthalmologischen Befunden wurden Parameter von Bildgebung (CT/MRT) und Pathologie (Makro, Histo, Immunhistochemie (IHC), DNA-Analyse, Sanger-Sequenzierung) ausgewertet.

Ergebnisse: Es wurden die klinischen Parameter von 8 Patienten (4M, 4W, Alter 23-83a, Median: 58a) erfasst. Radiologisch zeigte sich meist eine ADC-Absenkung, 8/8 zeigten bildmorphologisch Binnengefäße. Histologisch zeigte sich ein spindelzelliges Bild mit hoher Zellularität ohne Nekrosen, CD34+ (8/8), CD99+ (8/8), STAT6+ (8/8). In allen Fällen Nachweis des NAB2-STAT6 Fusionsgens, im klinisch aggressivsten Fall zudem TERT-Promotormutation.

Schlussfolgerung: Bei entsprechendem Verdacht im MRT sollte die Diagnose mittels Histologie und NAB2-STAT6-Nachweis gesichert werden.