gms | German Medical Science

Hintergrund: Hämangioperizytome sind eine Unterform der extrapleuralen solitären fibrösen Tumore und treten in der Orbita als seltene meist intrakonale Raumforderungen auf. Letztere umfassen ein Spektrum von benignem bis zu malignem Wachstum (intermediär maligne). Häufig werden SFT mit teilweise weit häufigeren gutartigen Tumorentitäten (z.B. Hämangiomen) im Rahmen radiologischer Untersuchungen verwechselt, so dass weitere notwendige Untersuchungen (Biopsie, Immunhistochemie) nicht durchgeführt werden und die Diagnose verspätet gestellt wird. Die Auswertung bekannter Fälle eines SFT soll dazu beitragen, einen künftig effizienteren Behandlungsablauf zu sichern.

Methoden: Dargestellt werden die histologischen, radiologischen und klinischen Befunde der SFT, welche in den Jahren 2018 und 2019 an der Charité Campus Virchow diagnostiziert wurden. Die genaue Befundkonstellation unter Berücksichtigung der Differentialdiagnosen wird dargestellt.

Ergebnisse: Im betrachteten Zeitraum wurden 7 SFT in unserer Klinik diagnostiziert und behandelt. Davon waren drei Hämangioperizytome. Notwendig für die Diagnosesicherung eines SFT ist ein cMRT sowie immunhistologische Gewebeaufarbeitung (Stat6, CD34). Die Therapie in allen Fällen war chirurgisch. In drei Fällen traten Rezidive auf. In zwei Fällen konnte der Bulbus nicht erhalten werden.

Schlussfolgerung: SFT der Orbita umfassen ein großes Spektrum von neoplastischen Erkrankungen. Die Therapie ist in der Regel chirurgisch. Die Prognose reicht von sehr gut (benigne Formen) bis zu sehr schlecht. Mit Bulbusverlust und somit Funktionsverlust muss bei den malignen Formen gerechnet werden. Eine möglichst frühzeitige Diagnosestellung ist wünschenswert.