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GMS Current Posters in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e.V. (DGHNOKHC)

ISSN 1865-1038

Fallbericht eines phosphaturischen mesenchymalen Tumors der Nasennebenhöhle

Poster Onkologie

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  • corresponding author Iris Zweyer - Evangelisches Krankenhaus Düsseldorf, Düsseldorf
  • Abbas Agaimy - Universitätsklinik Erlangen, Erlangen
  • Ulrich Harréus - Evangelisches Krankenhaus Düsseldorf, Düsseldorf

GMS Curr Posters Otorhinolaryngol Head Neck Surg 2017;13:Doc190

doi: 10.3205/cpo001744, urn:nbn:de:0183-cpo0017443

Veröffentlicht: 26. April 2017

© 2017 Zweyer et al.
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Gliederung

Zusammenfassung

Phosphaturische mesenchymale Tumore (PMT) sind sehr seltene, gutartige Tumore, welche über eine Sekretion von Fibroblasten-Wachstumsfaktor-23 (FGF-23) zu einer paraneoplastischen Osteomalazie führen. Die zweithäufigste Lokalisation dieser Tumore ist die Kopf-Hals-Region, wobei die Nasennebenhöhlen Prädilektionsstellen sind.

Wir präsentieren den klinischen Fall eines 52-jährigen Patienten mit einem PMT der Nasennebenhöhlen. Der Patient stellte sich mit Epistaxis und Hypertonie in unserer Notaufnahme vor. In der Computertomographie zeigte sich ein NNH-Tumor mit Infiltration der Orbita, der Frontobasis und der Tränenwege links.

Es erfolgte eine endoskopische, endonasale Tumorresektion mit Abdeckung der Frontobasis links. Histologisch ergab sich zunächst ein chondroid imponierender Tumor mit Hämangioperizytom-ähnlichem Wachstumsmuster. Molekulare Untersuchungen konnten ein Sarkom, ein Meningeom, einen knocheneigenen Tumor oder einen Tumor aus der Gruppe der Hämangioperizytome ausschließen. Daraufhin wurde aufgrund gewisser morphologischer und immunphänotypischer Aspekte die Möglichkeit eines PMT in Erwägung gezogen.

Die Diagnose wurde durch den serologischen Nachweis einer Hypophosphatämie und erhöhten FGF23-Spiegel gesichert. Eine weitere Therapie ist bei R0-Resektion nicht notwendig. Die serologischen Parameter eignen sich als Nachsorge-Marker.

Phosphaturische mesenchymale Tumore sind sehr selten auftretende Tumore, deren Diagnose eine Herausforderung darstellt. Die klinische Präsentation variiert stark, von isolierten, lokalen Effekten, wie Epistaxis und Cephalgien, bis hin zur generalisierten Osteomalazie mit Spontanfrakturen und Knochenschmerzen. Da ein Großteil der PMT im Kopf-Hals-Bereich auftritt, ist die Kenntnis dieser Tumore für die HNO-Heilkunde relevant.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.