gms | German Medical Science

GMS Current Posters in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e.V. (DGHNOKHC)

ISSN 1865-1038

Peripher epitheloider Zelltumor (PECom) des Nasenseptums: eine Rarität

Poster Rhinologie

Suche in Medline nach

  • corresponding author Charlotte Gauer - HNO Uniklinik Homburg, Homburg/S.
  • Bernhard Schick - Uniklinik Homburg, Homburg/S.

GMS Curr Posters Otorhinolaryngol Head Neck Surg 2017;13:Doc054

doi: 10.3205/cpo001608, urn:nbn:de:0183-cpo0016080

Veröffentlicht: 26. April 2017

© 2017 Gauer et al.
Dieser Artikel ist ein Open-Access-Artikel und steht unter den Lizenzbedingungen der Creative Commons Attribution 4.0 License (Namensnennung). Lizenz-Angaben siehe http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.


Gliederung

Zusammenfassung

Einleitung: PEComs sind definiert als mesenchymale Tumoren, welche einen besonderen Zelltyp gemeinsam haben, die periphere epitheloide Zelle. Ein vermehrtes Auftreten bei weiblichen Patienten wird beschrieben. Der Mensch kann in allen Altersstufen und an unterschiedlichen Lokalisationen von dieser Erkrankung betroffen sein. Eine Manifestation im Bereich der Nasenhaupthöhle bedeutet eine Rarität.

Kasuistik: Wir berichten über die Behandlung einer 21jährigen Frau, welche sich im Frühjahr 2016 aufgrund rezidivierender Epistaxis linksseitig in unserer Klinik vorstellte. Klinisch zeigte sich eine gestielte Raumforderung im Bereich des linken Nasenseptums. Zur genauen Diagnosestellung erfolgte zeitnah die endonasale endoskopische Resektion der Raumforderung sowie nach histolopathologischer Befundeinordnung eines perivaskulären epitheloiden Zelltumors eine Nachresektion. In Zusammenarbeit mit den Kollegen der onkologischen Pädiatrie erfolgte die Therapieabstimmung und Nachsorge (CT sowie Ganzkörper-MRT zum Ausschluss von Resttumor sowie Metastasen). Im MRT zeigten sich im Bereich der Nieren auf beiden Seiten lipomatöse Raumforderungen im Sinne von Angiomyolipomen, bei denen nach interdisziplinärer Übereinkunft von Urologen und Pädiatern aktuell kein Interventionsbedarf besteht. Die weitere Nachsorge sieht regelmäßige MRT-Bildgebungen im Abstand von 6 Monaten sowie klinische HNO- und pädiatrische Kontrollen alle 3 Monate vor. Nach 6 Monaten zeigt sich bisher kein Residualtumor oder Tumorrezidiv.

Schlussfolgerung: Ein PECom stellt eine sehr seltene Differentialdiagnose einer nasalen Raumforderung dar, die beachtet werden sollte. Weitere Therapieerfahrungen sind notwendig, um die Behandlung zukünftig über diese Einzelerfahrung hinaus gestalten zu können.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.