gms | German Medical Science

IgG4-assoziierte Erkrankungen sind seltene, progredient verlaufende Krankheitsbilder. Diese fibrosierenden Entzündungen mit tumoröser Schwellung können sich in jedem Organ manifestieren. Ihre Ätiologie und Pathomorphologie sind bisher kaum verstanden. Die Abgrenzung von IgG4-assoziierter Erkrankungen von entzündlichen, malignen und rheumatischen Prozessen ist häufig schwierig. Als Hauptkriterien gelten erhöhte IgG4-Serumkonzentrationen, Nachweis erhöhter IgG4-Plasmazellinfiltration sowie eine storiforme Fibrose im Präparat. Es handelt sich dabei um eine Ausschlussdiagnose.

Wir behandeln eine 66-jährige, kaukasische Patientin, welche uns notfallmäßig mit einer chronischen exazerbierten Rhinosinusitis mit orbitaler Beteiligung und multiplen Voroperationen zugewiesen wurde. Es wurden rechtsseitige supraorbitale Cephalgien, Ptosis, Lidödem sowie Visusminderung beschrieben. Bei initialer bildmorphologischer Verdachtsdiagnose eines Retrobulbärabszesses erfolgte die notfallmäßige operative Intervention. In der histopathologischen Auswertung wurde eine erhöhte IgG4-Plasmazellinfiltration als Hinweis für eine IgG4-assoziierte Grunderkrankung festgestellt. Ein systemischer Befall der Krankheit wurde ausgeschlossen. Neben den wiederholten operativen Interventionen wurden parallel Glucocorticoide verabreicht. Im Verlauf zeigten sich neben der Orbita auch die gleichseitige Nasenhaupthöhle, der Sinus maxillaris und der Sinus frontalis betroffen.

Im europäischen Raum wurden bisher kaum Fälle berichtet. In der Literatur werden weltweit ca. 240 Fälle im HNO-Bereich diskutiert, wobei mehr als 85% der Fälle vor allem aus der asiatischen Population stammen. Eine IgG4-assoziierte Orbitopathie stellt damit eine seltene Differentialdiagnose entzündlicher Veränderungen im HNO-Bereich dar.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.