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Die am häufigsten auftretenden extrakraniellen Malignome des Kindesalters sind das Neuroblastom, gefolgt vom Wilms-Tumor und am dritthäufigsten wird das Rhabdomyosarkom (RMS) in der Literatur angegeben. Während im Erwachsenenalter nur 2–5% der Weichgewebssarkome RMS darstellen, repräsentieren RMS im Kindesalter ca. 60%.

In dieser Kasuistik berichten wir über ein 15-jähriges Mädchen mit linksseitiger Visusminderung und Cephalgien. Klinisch fanden sich keine weiteren neurologischen Defizite. Bildmorphologisch (CT und MRT) zeigten sich typische Zeichen einer akuten Sinusitis sphenoidalis links mit Affektion des Nervus opticus. Im Rahmen einer endoskopischen Nasennebenhöhlenoperation ließ sich in den gewonnenen Biopsien ein alveoläres RMS histologisch nachweisen. Anhand der durchgeführten Bildgebung ließen sich keine Fernmetastasen detektieren. Entsprechend der aktuellen Leitlinien, wurde eine antineoplastische Polychemotherapie nach VAI-Protokoll (Vincristin, Actinomycin D und Ifosfamid), gemäß der Therapieoptimierungsstudie SoTiSaR (Soft Tissue Sarcoma Registry, 2009) initiiert. Unter der genannten Therapie konnte eine Größenregredienz der Tumormasse nachgewiesen werden.

Neben den häufigen Ursachen, welche einseitige Verschattungen im Bereich der Nasennebenhöhlen hervorrufen, sind im Rahmen der Erhebung von Differenzialdiagnosen auch seltene Neoplasien – wie in diesem Falle das RMS – zu berücksichtigen. Die anschließende histologische Aufarbeitung ist im Zuge der Diagnosesicherung obligat.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.