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Einleitung: Sinunasale Hämangioperizytome sind seltene Tumore der Nasennebenhöhlen. Lediglich 15–20% der Hämangioperizytome finden sich im Kopf-Hals Bereich. Anhand des Fallbeispiels eines 25-jährigen Patienten mit rechtsseitiger Epistaxis, Druckgefühl und einer Nasenatmungsbehinderung wird die Klinik, die histologische Definition und die Therapie dargestellt.

Ergebnis: In der Bildgebung mit CT und MRT der NNH-Systeme ließ sich eine stark vaskularisierte Raumforderung nachweisen, aus der eine Gewebeprobe gewonnen wurde. Es zeigte sich das histologische Bild eines spindelzelligen mesenchymalen Tumors mit z.T. hirschgeweihartigen Gefäßen. Die Tumorzellen wiesen längliche Zellkerne mit spärlichem eosinophilem Zytoplasma auf. Bei einer Tumorgröße von >5 cm mit hoher Kernpleomorphie, Mitoseraten bis 10 Mitosefiguren pro 10 HPF, strichförmige Nekrosen und einen Proliferationsindex zwischen 6 und 11% klassifiziert die WHO diesen Tumor als malignes Hämangioperizytom. Als Therapie der Wahl erfolgte die totale endonasale Resektion des Tumorgewebes. Das Staging wurde ohne den Nachweis einer Metastasierung komplettiert.

Schlussfolgerung: Seit der Aktualisierung der Klassifizierung von Weichgewebstumoren durch die WHO 2002 werden Hämangioperizytome als tumorales Wachstumsmuster mit einem gewissen Malignitätspotential bezeichnet. Die sinunasalen Hämangioperizytome werden als „echte“ perizytäre Tumore mit myoider/perizytärer Differenzierung bezeichnet und weisen eine intermediäre Malignität auf. Als Charakteristisch gilt der immunhistologische Nachweis von CD34, CD99 und Bcl2. Auch die intrachromosomale Fusion zwischen NAB2- und dem STAT6-Gen könnte zu einer tumordefinierenden Alteration für solitäre fibröse Tumore/Hämangioperizytome werden.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.