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GMS Current Posters in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e.V. (DGHNOKHC)

ISSN 1865-1038

Aggressiver Papillärer Tumor des Innenohres (Endolymphatic Sac Papillary Tumor, Heffner’s Tumor) – bisher sind nur 88 Fälle beschrieben

Poster Otologie

  • corresponding author Malte Saß - Universitäts-HNO-Klinik, Mannheim
  • Sarah Schöttler - Universitäts-HNO-Klinik, Mannheim
  • Claudia Umbreit - Universitäts-HNO-Klinik, Mannheim
  • Karl Hörmann - Universitäts-HNO-Klinik, Mannheim
  • Ulrich Gößler - Universitäts-HNO-Klinik, Mannheim

GMS Curr Posters Otorhinolaryngol Head Neck Surg 2014;10:Doc067

doi: 10.3205/cpo000829, urn:nbn:de:0183-cpo0008299

Veröffentlicht: 19. Mai 2014

© 2014 Saß et al.
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Gliederung

Zusammenfassung

Der Endolymphatic Sac Papillary Tumor ist ein seltener Tumor, der nach aktuellem Wissensstand vom Saccus endolymphaticus ausgeht. Er wächst langsam destruierend und wird daher als low-grade Adenokarzinom eingestuft. Eine Metastasierung ist bisher noch nicht beschrieben.

Im Sommer 2013 stellte sich ein 75-jähriger Patient, mit blutiger Otorrhoe links, seit über zwei Jahren bestehender Surditas links und rezidivierendem Drehschwindel in unserer Ambulanz vor. Im Gehörgang links zeigte sich eine kontaktvulnerable, polypöse Raumforderung.

Zur Diagnostik erfolgte eine MRT-Bildgebung des Kopfes, die einen destruierenden Tumor zeigte, der das Felsenbein, den Meatus accusticus internus, das Mittel- und Innenohr sowie die hintere Schädelgrupe erreicht hat, wo er das Cerebellum verdrängte. Es wurde eine Mastoidektomie zur Probengewinnung durchgeführt, in denen ein aggressiver papillärer Tumor diagnostiziert wurde. Als Ursprung des Tumors wurde ein papilläres Schilddrüsenkarzinom klinisch und sonographisch ausgeschlossen. Auch die Thyreoglobulin-Färbungen waren unauffällig. Somit konnte die Ausschlussdiagnose des Endolymphatic Sac Papillary Tumor gestellt werden.

Zum Staging wurde eine MRT des Halses bis zum Abdomen sowie eine PET-CT Untersuchung durchgeführt. Es zeigten sich keine Metastasen bei nebenbefundlich seit 27 Jahren bekanntem M. Paget vor allem im Becken und Femur. Internistischerseits bestanden bei dem Patienten eine ausgeprägte KHK sowie eine Einzelniere.

In der interdisziplinären Tumorkonferenz wurde bei Inoperabilität die Radiatio empfohlen, für die sich der Patient entschied. Diese wurde im November 2013 begonnen.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.