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Einleitung: Der 64-jährige Patient stellte sich mit einer intermittierenden Blutung des oberen rechten Tonsillenpol vor. Es erfolgte die bipolare Blutstillung in Narkose. Intraoperativ zeigte sich eine reizlose rechte Tonsille mit einem etwa 1x1 mm großen Hämangiom. Wenige Wochen zuvor war im Rahmen einer Einblutung, bei stumpfen Thoraxtrauma, ein Faktor XIII-Mangel diagnostiziert worden. In der Halssonografie konnten echoarme Raumforderungen nachgewiesen werden, die als residuelle Lymphknotenschwellungen gewertet wurden.

Verlauf: Im stationären Aufenthalt traten weitere oropharyngeale Blutungen auf, so dass eine CT-Angiografie des Halses und Magnetresonanztomographie erfolgten. Hier wurde erstmals der Verdacht auf eine rechts cervicale vaskuläre Malformation geäußert. In der nachfolgenden Angiografie erfolgten der Nachweis eines Tumorblushes und die Embolisation.

Bei erneuter Blutung erfolgten die rechtsseitige Tonsillektomie und eine Halsexploration zur histologischen Abklärung.

Ergebnis: Histologisch ergab sich ein epitheloides Hämangiosarkom der Tonsille mit Weichgewebsinfiltraten und lymphogener Metastasierung rechts cervical. Eine komplette chirurgische Resektion war aufgrund der Ausdehnung des Tumors bis zur oberen Thoraxapertur, pulmonaler Filialisierung und der problematischen Gerinnungssituation nicht möglich. Es wurde daher eine zeitnahe palliative Radiochemotherapie mit Paclitaxel eingeleitet.

Schlussfolgerungen: Das Angiosarkom ist ein seltener, hochmaligner Tumor mit bevorzugter Lokalisation in der Haut (60%); die Manifestation in der Tonsille ist eine Rarität.

Die Therapie der Wahl ist die chirurgische Tumorresektion mit adjuvanter Radiatio. Als palliative Maßnahme kommt eine Chemotherapie zur Anwendung. Die Prognose des Hämangiosarkoms ist schlecht.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.