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Myxofibrosarkome sind in der Kopfregion seltene, mesenchymale Tumore. Es handelt sich um eine Entartung der Fibrozyten mit unterschiedlich ausgeprägtem myxoidem Stroma. Die häufigste Manifestation findet sich im subkutanen Gewebe von Menschen höheren Lebensalters, vorwiegend in der unteren Extremität. Der Tumor rezidiviert häufig, hat aber aufgrund der extrem niedrigen Metastaserate eine gute klinische Prognose. Bei frühzeitigem Erkennen des Tumors gilt die Operation als Methode der Wahl.

Im vorliegendem Fall berichten wir über eine Tumormanifestation innerhalb der Glandula parotis, die anamnestisch seit über 10 Jahren bestand und größenkonstant war. Die pathologische Begutachtung ergab die Entität des sehr seltenen Myxofibrosarkoms der Glandula parotis. Anhand des seltenen Falles werden pathomorphologische und therapeutische Aspekte diskutiert und ein Überblick über den Stand der Literatur gegeben.

Schlussfolgernd besteht die Notwendigkeit, diesen Tumor als mögliche Differentialdiagnose in Betracht zu ziehen, eine enge diagnostische und therapeutische interdisziplinäre Zusammenarbeit ist essentiell.